Задняя черепно-мозговая грыжа

Черепно-мозговые грыжи

Задняя черепно-мозговая грыжа

  • Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  • Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  • Асимметрия глазниц.
  • Широкая переносица.
  • Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
  • Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
  • В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
    • Затылочная: грыжа расположена на затылке.
    • Грыжа свода черепа:
      • межлобная — грыжа расположена на лбу;
      • межтеменная — грыжа расположена на темени;
      • височная — грыжа расположена в области виска.
    • Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
    • Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
  • В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
    • менингоцеле –  в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
    • энцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
    • менингоцистоэнцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
  • Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
  • В основе   заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
  • Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
    • употребление наркотиков, алкоголя;
    • курение;
    • злоупотребление лекарственными средствами;
    • частые простудные заболевания;
    • инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
    • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
    • были ли в семье случаи подобного порока развития.
  • Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).

  • Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
  • Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
  • Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
  • Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
  • Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
  • Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит  и др.).

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:  

  • отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
  • ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
  • ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
  • соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
  • своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
  • своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/cherepno-mozgovye-gryzhi

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА

Задняя черепно-мозговая грыжа

Энцефалоцеле– черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

а) межлобное,

б) переднего родничка,

в) межтеменное,

г) височное,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

IV. Базальное:

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Асимметрия глазниц.

• Широкая переносица.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Магнитно-резонансная томография.

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра– и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение – ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

Источник: https://lor-clinica.com/ru/cherepno-mozgovaya-gryzha-encefalocele-meningocele-prichiny-lechenie

Черепно-мозговая грыжа: классификация, симптомы и лечение

Задняя черепно-мозговая грыжа

Черепно-мозговая грыжа — довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000—8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Среди причин, вызывающих черепно-мозговые грыжи, отмечают инфекционные и другие заболевания матери во время беременности. Большое значение придают наследственности.

Черепно-мозговые грыжи делят на:

  • передние,
  • сагиттальные (свода черепа),
  • задние и
  • грыжи основания черепа (базилярные).

При базилярных, наиболее редких формах грыж дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость.

Преимущественно встречаются передние грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (рис. 106).

Задние мозговые грыжи располагаются в области затылочного отверстия (выше или ниже его).

Рис. 106. Передняя мозговая грыжа.

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют

  • на менингоцеле,
  • энцефалоцеле,
  • энцефалоцистоцеле (рис. 107).

Рис.107. Формы мозговых грыж. а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в – энцефалоцистоцеле

Менингоцеле (meningocele)—форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Довольно часто наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи. Это наиболее благоприятная форма, когда сообщения с полостью черепа нет.

В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах

Черепно-мозговые грыжи имеют разнообразную форму и величину, что обусловливает вариабельность клинической картины. При осмотре ребенка определяется опухолевидное образование, располагающееся чаще в области переносицы, у внутреннего угла глаза или, реже, в затылочной области. Кожа над опухолью не изменена, пальпация безболезненна.

При передних грыжах обращают на себя внимание широко расставленные глаза. Консистенция грыжевого выпячивания мягкоэластическая, иногда определяется флюктуация. При беспокойстве ребенка припухлость становится более напряженной; иногда удается определить флюктуацию, что свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Значительно реже определяются края костного дефекта черепа.

При передних черепно-мозговых грыжах на первый план выступают деформации лицевого скелета (уплощение переносицы, широко расставленные глаза, косоглазие); задние мозговые грыжи, при которых головной мозг страдает сильнее, часто сопровождаются микроцефалией и умственной отсталостью.

Дифференциальный диагноз передних черепно-мозговых грыж проводят главным образом с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. В отличие от мозговых грыж дермоидные кисты обычно бывают небольших размеров (редко более 1 —1,5 см), плотной консистенции.

Причиной диагностической ошибки является узурация костной пластинки, выявляемая при рентгенологическом исследовании, которую ошибочно принимают за дефект кости при мозговой грыже. Дифференциальной диагностике помогает люмбальная пункция, после которой черепно-мозговая грыжа значительно уменьшается.

Значительно реже черепно-мозговую грыжу приходится дифференцировать с липомой, гемангиомой и лимфангиомой. Спинномозговая пункция в этих случаях также является важным дифференциально-диагностическим приемом. Кроме того, при опухолях мягких тканей никогда не определяются костный дефект и пульсация, характерные для черепно-мозговой грыжи.

Отличить внутриносовую мозговую грыжу от полипа носа позволяют следующие симптомы: своеобразная деформация носового скелета в виде расширения переносья, выбухание одной из сторон его.

Носовая перегородка резко отдавлена в противоположную сторону. Цвет грыжи голубоватый в отличие от серого цвета полипа носа. Грыжи, как правило, односторонние, имеют широкое основание.

При пункции грыжевого мешка в пунктате обнаруживается ликвор.

Лечение при черепно-мозговых грыжах

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1—3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Резкие нарушения психики ребенка являются противопоказанием к оперативному вмешательству (умственная отсталость наблюдается примерно у 16% детей с черепно-мозговыми грыжами).

При сопутствующей гидроцефалии первым этапом является операция по поводу водянки головного мозга, вторым — черепно-мозговой грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра-и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

Известно много модификаций этой операции. Распространенной является операция Герцена в модификации Терновского. Проводят дугообразный разрез кожи по краю волосистой части головы, затем образуют фрезевые отверстия, из которых с помощью пилы Джильи выкраивают костно-надкостничный лоскут, имеющий вид бабочки (во избежание повреждения сагиттального синуса).

Лоскут откидывают книзу, после чего открывается свободный доступ к ножке грыжевого мешка. После удаления грыжевого мешка производят пластику внутреннего отверстия дефекта костным трансплантатом, выкроенным из внутренней пластинки костного лоскута. Затем лоскут фиксируют на место шелковыми швами через отверстие, проделанное дрелью. Рану ушивают послойно.

При задних черепно-мозговых грыжах операцию производят в один этап.

Наиболее частые осложнения в послеоперационном периоде — ликворея, нарастание гидроцефалии. Для предупреждения осложнений проводят дегидратационную терапию и систематические люмбальные пункции.

Результаты оперативного лечения черепно-мозговых грыж благоприятные.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Источник: http://extremed.ru/clinicchir/17-detchir/3547-mozgovye-gryji

ГМ. Черепно-мозговые грыжи 1. +

Задняя черепно-мозговая грыжа

Черепно-мозговые грыжи.

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока разви­тия формируется на 4-м месяце внутриутробного развития.

Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме.

Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внут­реннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи.

По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазничные. Задние черепно-мозговые грыжи разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где рас­положен дефект в затылочной облас­ти: выше или ниже затылочного бугра.

Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основа­ния черепа на дне передней или сред­ней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или но­соглотки. Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагитталь­ного шва.

Основными формами черепно-моз­говых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок пред­ставлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не прини­мает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле – грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань моз­га; 3) менингоэнцефалоцистоцеле – грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечислен­ных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении гры­жевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной ко­жей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ.

Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значи­тельно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвля­ются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни.

К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менинигоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание.

В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка – напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, дефор­мацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая перено­сица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения.

При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непроходимость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцис­тит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы.

Если грыжевой ме­шок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере­городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-моз­говой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособны­ми.

Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимо­го грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение.

Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выра­женной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр.

, признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII,VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными ано­малиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетча­той оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глаз­ного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Фанни Э. Морон, Michael C. Morriss, Джереми Дж. Джонс и Джил В. Хантер

Менингоэнцефалоцеле

Назоорбитальная (фронто-этмоидальная) грыжа.

Назо – этмоидальная грыжа.

Менингоцеле.

Источник: https://radiomed.ru/publications/20532-gm-cherepno-mozgovye-gryzhi-1

Задняя черепно-мозговая грыжа

Задняя черепно-мозговая грыжа

В современной нейрохирургии имеется такой порок развития, как черепно-мозговая грыжа, которая преобладает у одного новорожденного из 8000. Проблема по медицинским нормам достаточно редкая, однако при диагностировании требует незамедлительного лечения.

Итак, данное заболевание является врожденным, причем окончательно его излечить не предоставляется такой возможности.

Если говорить о его патогенезе, то стоит отметить, что оболочки мозга лабируют сквозь структурные дефекты в костях черепа, также распространяясь и на серое вещество.

Данный патологический процесс стремительно прогрессирует еще в утробном периоде на раннем сроке беременности, а ребенок рождается больным, о чем свидетельствует уже второй скрининг.

Этиология черепно-мозговой грыжи также определяется пороками внутриутробного развития, связанного с нарушением формирования черепа и мозга в первые 12 недель беременности. Именно в этом временном интервале происходит закладка мозговой пластинки с дальнейшим ее замыканием в мозговую трубку.

Предшествуют этому аномальному явлению инфекционные и вирусные заболевания, который подвержен организм будущей мамочки.

Однако также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на будущее потомство.

Все черепно-мозговые грыжи условно классифицируют на задние и передние, сагиттальные и базилярные, однако поговорить подробнее стоит именно о задней черепно-мозговой грыже. Как правило, очаг патологии в данной клинической картине сосредоточен в зоне затылочного отверстия, но иногда немного выше или ниже него.

Не заметить данную патологию просто невозможно, поскольку наблюдается определенная деформация черепной коробки, которая заметно снижает жизнеспособность юного пациента. Однако в любом случае черепно-мозговая грыжа требует немедленной диагностики и срочных терапевтических мер, хотя добиться окончательного выздоровления все же не получится.

Данное врожденное заболевание имеет внешнюю и внутреннюю симптоматику, которая позволяет без подробной диагностики точно поставить диагноз. Так, форма и величина задней черепно-мозговой грыжи заметно отличается в отдельных клинических картинах, чем и обусловлена различие признаков этого недуга.

Основной симптом – это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров.

При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость, слабоумие.

Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы.

Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы.

На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии своевременного лечения.

Уже на первом осмотре у грамотного специалиста можно получить окончательный диагноз, поскольку присутствующая проблема просто на лицо. Однако врач изучает патогенез заболевания, а для этого спрашивает пациента обо всех присутствующих жалобах и симптомах, а после направляет на подробную диагностику.

Основной метод клинического обследования – выполнение рентгеновского снимка, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.

УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной коробке.

После получения подробной клинической картины врач может подобрать правильное лечение, ну а в присутствующем диагнозе и сомнений не возникает.

Говорить о профилактических мероприятиях в данной клинической картине весьма проблематично, поскольку задняя черепно-мозговая грыжа является врожденным заболеванием. Именно поэтому здоровье ребенка зависит от его матери в период беременности.

Итак, будущая мамочка должна отказаться от всех вредных для здоровья соблазнов, а также в период планирования беременности пройти положенную вакцинацию. Таким образом, ей удастся защитить организм от патогенного воздействия вирусов и инфекций. Также положено укреплять иммунитет.

Как правило, присутствующая патология плода видна на плановом скрининге во втором триместре, о чем врач УЗИ сообщает беременной женщине.

Как правило, данное заболевание лечится хирургическим путем, однако желательно провести операцию в возрасте 1 – 3 лет. Однако в тех клинических картинах, где задняя черепно-мозговая грыжа стремительно увеличивается в размерах, показаны хирургические манипуляции в любом возрасте, но строго по показаниям.

В современной нейрохирургии имеется два метода оперативного лечения: экстра-и интракраниальный.

В первом случае происходит окончательное удаление грыжевого мешка, и устранение дефекта кости без трепанации черепной коробки.

Такая операция уместна на ранней стадии диагностирования черепно-мозговой грыжи, когда имеет место небольшая грыжевая коробка и незначительные дефекты костей. Желательно, чтобы возраст пациента не превышал одного года.

А вот интракраниальный способ уместен для пациентов старше одного года жизни, а характерную операцию проводят в один этап в отличие от передней черепно-мозговой грыжи. Так, показана исключительно интракраниальная пластика дефекта костей черепной коробки. В целом, клинический исход позволяет пациенту вернуться к нормальной жизни.

Однако такие хирургические манипуляции часто влекут за собой осложнения, представленные ликвореей и стремительным прогрессированием такого неизлечимого диагноза, как гидроцефалия. Чтобы избежать усугубления присутствующей клинической картины, требуется предварительно провести дегидратационную терапию и люмбальные пункции, однако опять-таки строго по медицинским показаниям.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/zadnjaja-cherepno-mozgovaja-gryzha.html

Мозговая грыжа у новорожденных

Задняя черепно-мозговая грыжа

В современной нейрохирургии имеется такой порок развития, как черепно-мозговая грыжа, которая преобладает у одного новорожденного из 8000. Проблема по медицинским нормам достаточно

редкая, однако при диагностировании требует незамедлительного лечения.

Итак, данное заболевание является врожденным, причем окончательно его излечить не предоставляется такой возможности.

Если говорить о его патогенезе, то стоит отметить, что оболочки мозга лабируют сквозь структурные дефекты в костях черепа, также распространяясь и на серое вещество.

Данный патологический процесс стремительно прогрессирует еще в утробном периоде на раннем сроке беременности, а ребенок

рождается больным, о чем свидетельствует уже второй скрининг.

Этиология черепно-мозговой грыжи также определяется пороками внутриутробного развития, связанного с нарушением формирования черепа и мозга в первые 12 недель беременности.

Именно в этом временном интервале происходит закладка мозговой пластинки с дальнейшим ее замыканием в мозговую трубку. Предшествуют этому аномальному явлению инфекционные и вирусные заболевания, который подвержен организм будущей мамочки.

Однако также не стоит исключать и генетическую предрасположенность, ведь характерная аномалия, преобладающая у кровных родственников, часто распространяется и на

будущее потомство.

Все черепно-мозговые грыжи условно классифицируют на задние и передние, сагиттальные и базилярные, однако поговорить подробнее стоит именно о задней черепно-мозговой грыже. Как правило, очаг патологии в данной клинической картине сосредоточен в зоне затылочного

отверстия, но иногда немного выше или ниже него.

Не заметить данную патологию просто невозможно, поскольку наблюдается определенная деформация черепной коробки, которая заметно снижает жизнеспособность юного пациента. Однако в любом случае черепно-мозговая грыжа требует немедленной диагностики и срочных терапевтических мер, хотя добиться окончательного выздоровления все же не

получится.

Симптомы

Данное врожденное заболевание имеет внешнюю и внутреннюю симптоматику, которая позволяет без подробной диагностики точно поставить диагноз. Так, форма и величина задней черепно-мозговой грыжи заметно отличается в отдельных клинических картинах, чем

и обусловлена различие признаков этого недуга.

Основной симптом – это опухолевое новообразование в зоне затылка, которое заметно деформирует голову и черепную коробку. Кожа над такой опухолью имеет несколько измененную структуру, а отличается шершавостью, грубостью и жесткостью. Однако на ней все же

преобладает пусть и незначительный, но волосяной покров.

При пальпации шишка на затылке не вызывает острых болезненных ощущений, но пугает своей инородностью. Она плотная и неподвижная, причем создает определенный визуальный дефект и дискомфорт пациенту. Так что во что бы то ни стало от нее следует избавляться. Однако есть и другие

признаки задней черепно-мозговой грыжи.

Отчетливо наблюдается аномальное увеличение расстояния между глазными яблоками пациента, а также присутствует симптом флюктуации в зоне непосредственного выпячивания. В отличии от передних грыж, появление задних вовсе не сопровождается внешними уродствами, однако в таких клинических картинах часто прогрессирует физическая и умственная отсталость,

слабоумие.

Отличительной особенностью является и тот факт, что с ростом пациента патогенное образование головы увеличивается в своих размерах, при этом приобретает уже более выраженные симптомы.

Например, имеет место присутствие патологических рефлексов, поражение отдельных пар нервов черепной коробки, аномальные подергивания конечностей, а также приступы эпилепсии и парезы.

На данном этапе пациент уже знает о своем диагнозе, а усугубление клинической картины только напоминает об отсутствии

своевременного лечения.

Диагностика

Уже на первом осмотре у грамотного специалиста можно получить окончательный диагноз, поскольку присутствующая проблема просто на лицо. Однако врач изучает патогенез заболевания, а для этого спрашивает пациента обо всех присутствующих жалобах и

симптомах, а после направляет на подробную диагностику.

Основной метод клинического обследования – выполнение рентгеновского снимка, который предоставляет особенности патологии, размеры грыжи, а также потенциальную угрозу жизни и здоровью. Кроме того, определить суть заболевания позволяет и компьютерная

томография, которая также считается одной из основных методик диагностики.

УЗИ структур головного мозга определяет суть аномалии, в частности ее геометрическую форму, размера и область преобладания в черепной

коробке.

После получения подробной клинической картины врач может подобрать правильное

лечение, ну а в присутствующем диагнозе и сомнений не возникает.

Профилактика

Говорить о профилактических мероприятиях в данной клинической картине весьма проблематично, поскольку задняя черепно-мозговая грыжа является врожденным заболеванием. Именно поэтому

здоровье ребенка зависит от его матери в период беременности.

Итак, будущая мамочка должна отказаться от всех вредных для здоровья соблазнов, а также в период планирования беременности пройти положенную вакцинацию. Таким образом, ей удастся защитить организм от патогенного воздействия вирусов и инфекций. Также

положено укреплять иммунитет.

Как правило, присутствующая патология плода видна на плановом скрининге во втором триместре, о чем врач УЗИ

сообщает беременной женщине.

Лечение

Как правило, данное заболевание лечится хирургическим путем, однако желательно провести операцию в возрасте 1 – 3 лет. Однако в тех клинических картинах, где задняя черепно-мозговая грыжа стремительно увеличивается в размерах, показаны хирургические манипуляции в

любом возрасте, но строго по показаниям.

В современной нейрохирургии имеется два метода оперативного лечения: экстра-и интракраниальный.

В первом случае происходит окончательное удаление грыжевого мешка, и устранение дефекта кости без трепанации черепной коробки.

Такая операция уместна на ранней стадии диагностирования черепно-мозговой грыжи, когда имеет место небольшая грыжевая коробка и незначительные дефекты костей. Желательно, чтобы возраст пациента не

превышал одного года.

А вот интракраниальный способ уместен для пациентов старше одного года жизни, а характерную операцию проводят в один этап в отличие от передней черепно-мозговой грыжи. Так, показана исключительно интракраниальная пластика дефекта костей черепной коробки. В целом, клинический исход позволяет

пациенту вернуться к нормальной жизни.

Однако такие хирургические манипуляции часто влекут за собой осложнения, представленные ликвореей и стремительным прогрессированием такого неизлечимого диагноза, как гидроцефалия. Чтобы избежать усугубления присутствующей клинической картины, требуется предварительно провести дегидратационную терапию и люмбальные пункции, однако

опять-таки строго по медицинским показаниям.

Вам также может понравиться

Источник: https://SpinaZdorova.net.ru/mozgovaya-gryzha-novorozhdennykh/

WikiMed.Ru
Добавить комментарий