Врожденная расщелина губы

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо | Милосердие.ru

Врожденная расщелина губы

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица;  Б — Срединная расщелина верхней губы;  В — Косая расщелина лица;  Г — Боковая расщелина верхней губы;  Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен».

Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду.

В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи.

Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией.

И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно.

Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно.

Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде.

В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум.

В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа.

Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы.

Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком.

По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение.

Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги.

И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию.

Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба;  Б — Расщелина мягкого нёба;  В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба;  Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба;  Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить.

Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла.

Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.

), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка.

Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка.

Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми.

Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений.

Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя».

Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира:  http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/volchya-past-zayachya-guba-takih-diagnozov-net/

Заячья губа, врождённые расщелины верхней губы | Институт Гончакова

Врожденная расщелина губы

Диагноз «врожденная расщелина верхней губы и неба» означает, что у Вашего малыша имеется дефект верхней губы, сопровождающийся смещением кожных и слизистых элементов верхней губы, деформация крыла и кончика носа, дефект альвеолярного отросткаверхней челюсти, твердого и мягкого неба. Следовательно, для Вашего малыша особенно важно осуществить ВСЕ ЭТАПЫ первичного 

оперативного лечения в течение первого года жизни.

Первый этап: в возрасте от 1 месяца при всех видах врожденных расщелин верхней губы и неба производится первичная пластика верхней губы и носа (первичная функциональная хейлоринопластика).

Цель операции: полностью устранить косметический дефект и деформацию верхней губы и носа с формированием незаметного, приближенного к линейному, послеоперационного рубца, имитирующего валик фильтрума, и максимально эффективно восстановить нормальную анатомию носогубной области.

Мальчик с расщелиной верхней губы и неба справа в возрасте 3-х месяцев и в возрасте 8-и месяцев

Мальчик со сквозной расщелиной верхней губы и неба справа в возрасте 5-и месяцев и в возрасте 1-го года и 3-х месяцев

Мальчик с односторонней сквозной расщелиной верхней губы и неба в возрасте 3-х месяцев и в возрасте 7-и месяцев

Именно это позволяет добиться симметричных контуров верхней губы и носа, естественных линий лица в сочетании с его нормальной мимикой; глубокого свода преддверия полости рта и восстановления правильного положения фрагментов верхней челюсти.

Девочка с врожденной сквозной расщелиной верхней губы и неба в возрасте 4-х месяцев (до начала этапного лечения) и в возрасте 4,5-и лет

Обратите внимание: своевременное и правильное выполнение первичной хейлоринопластики поможет Вашему малышу и в отдаленные сроки после операции (спустя годы) иметь красивую форму верхней губы и носа, и симметричное положение всех их элементов, равно как и принимать активное участие в выполнении основных функций.

При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба особенно важно выполнить первичную двустороннюю хейлоринопластику в возрасте до 4–5 месяцев.

Помимо достижения косметического результата, оперативное вмешательство при этой патологии направлено на устранение протрузии межчелюстного фрагмента (выступания срединной части верхней губы и верхней челюсти вперед). Это достигается реконструкцией анатомически правильного положения мышц носогубной области.

Тяга восстановленных мышечных пучков — созданный самой природой ортодонтический аппарат, вызывающий быстрое (через 7–10 дней) перемещение фрагментов верхней челюсти. Именно в этом возрасте фрагменты верхней челюсти особенно подвижны.

Ребенок с двусторонней сквозной расщелиной верхней губы и нёба с выраженной протрузией межчелюстного фрагмента:

— в возрасте 3-х месяцев до операции,

— в возрасте 3-х месяцев через 10 дней после операции,

— в возрасте 6-и месяцев.

И еще несколько фотографий малышей с различными по степени тяжести врожденными двусторонними дефектами верхней губы и неба.

Мальчик с врожденной двусторонней сквозной расщелиной верхней губы и неба с протрузией межчелюстного фрагмента до лечения, в ближайшие (через 3-и недели) и отдаленные сроки (через 1 и 2 года) после операции.

Мальчик с двусторонней сквозной расщелиной верхней губы и неба, сопровождающейся протрузией и смещением от срединной линии межчелюстного фрагмента в возрасте 4-х месяцев —до лечения, и после лечения — в возрасте 1,5-и лет.

При сочетанном характере патологии: врожденная односторонняя изолированная расщелина верхней губы и врожденная односторонняя сквозная расщелина верхней губы и неба не менее важным является выполнение первичной двухсторонней одноэтапной хейлоринопластики. Восстановить симметричное и правильное положение всех кожных, мышечных и хрящевых структур и осуществить реконструкцию носогубных мышц в этом случае действительно полноценно можно только при использовании данной методики.

Мальчик с врожденной изолированной расщелиной верхней губы справа и сквозной расщелиной верхней губы и неба слева в возрасте 3-х месяцев (перед первичной двусторонней хейлоринопластикой) и в возрасте 1-го года 4-х месяцев после завершения базисного лечения

Второй этап оперативного лечения: в возрасте 6–8 месяцев производится пластика мягкого неба. Выбор этого возрастного интервала не случаен, он обусловлен началом формирования речи. В возрасте 6–8 месяцев большинство детей начинает произносить звуки \П\, \Б\, для формирования которых необходимо активное участие мягкого неба.

Цель операции: устранить расщелину мягкого неба; восстановить непрерывный мышечный слой в области смыкания с задней стенкой глотки и сформировать глоточное кольцо. Именно это обеспечивает оптимальные условия для развития нормальной речи.

Врожденная расщелина мягкого и твердого неба — до операции и через 6 месяцев после пластики мягкого неба. Восстановлено: мышцы мягкого неба, небный язычок и глоточное кольцо

В результате проведения первого (I этап — первичная хейлоринопластика) и второго (II этап — пластика мягкого неба) этапа оперативного лечения восстановленная тяга мышц носогубной области с одной стороны и мягкого неба с другой стороны начинает воздействовать на смещенные фрагменты верхней челюсти.

Ширина расщелины твердого — до начала этапного лечения  и после пластики верхней губы и мягкого неба

В результате происходит их перемещение и формирование альвеолярной дуги (подковы). Таким образом, размер остаточной расщелины твердого неба уменьшается, и создаются условия для проведения щадящей пластики твердого неба (III этап).

Понятие щадящая пластика твердого неба подразумевает минимальный объем оперативного вмешательства на твердом небе (максимально удалённые от альвеолярных отростков с зубами линии разрезов, перемещение незначительных по площади слизисто-надкостничных лоскутов и отсутствие вмешательств на костных тканях) — это позволяет избежать раннего формирования деформаций верхней челюсти.

Ширина расщелины твердого неба на модели верхней челюсти ребенка в возрасте 3-х месяцев с врожденной сквозной расщелиной верхней губы и неба — до лечения  и  уменьшение ширины расщелины твердого неба после проведения двух этапов хирургического лечения

Третий этап оперативного лечения: в возрасте 12–14 месяцев производится пластика твердого неба.

Цель операции: устранить дефект твердого неба, предотвратить заброс жидкости и пищи во время еды и утечку воздуха во время речи через полость носа.

ВАЖНО: разделение пластики неба на два этапа позволяет предотвратить формирование остаточных дефектов твердого неба и минимально травмировать верхнюю челюсть при устранении дефекта в пределах твердого неба, следовательно, снизить риск развития деформаций верхней челюсти в дальнейшем.

Таким образом, базисное хирургическое лечение проводится в течение первого года жизни.

Это позволяет добиться:

  • полного устранения врожденной патологии;
  • восстановления привлекательного и симметричного лица малыша;
  • самостоятельного формирования нормальной речи (в 90% случаев не требующей логопедической коррекции); 
  • предотвращения тяжелых послеоперационных деформаций верхней челюсти.

Источник: https://www.vasha-nadezhda.ru/rassheliny

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Врожденная расщелина губы

Врожденные расщелины верхней губы и нёба

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) – один из самых частых пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям.

ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из пороков развития при различных синдромах – Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.

Причина возникновения ВРГН может быть обусловлена либо наследственностью, либо воздействием тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания). В числе факторов риска называется также гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. При всех видах ВРГН имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя без нарушения целостности костных структур, кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется  рубцовая полоска кожи в виде бороздки, круговая мышца рта частично расщеплена. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки или плача.

Деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.

При неполной расщелине верхней губы  дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань  или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой.

Практически всегда наблюдается деформация носа.

При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании,  неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть  перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа.

При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёбапо средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена.  При пальпации определяется  несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии.

Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь  имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком.

При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до  резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия.

При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь  с нёбными пластинками  или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено.

Сосать грудь ребёнок не способен,  поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

Лечение детей с ВРГН  предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

Полное устранение морфологического дефекта  и восстановление нарушенных функций (питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов  в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины.  Качество жизни ребенка и его социальная  адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические  дефекты и восстановлены нарушенные функции.

Раннее устранение морфологического дефекта  создает оптимальные условия  для  восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации.

  Анатомически обоснованная  первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка.

В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы.  Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.

В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.

Мы считаем оптимальным сроком для проведения  первичной операции – устранения расщелины верхней губы – 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. Сразу же после операции необходимо подключить ортопедическое лечение.

Обязательным компонентом первичной операции при ВРГН  является  риносептопластика.  Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением  осложнений.  Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур.

Следующий этап – операция уранопластики – выполняется в возрасте 1,3 – 1,6 лет.  Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.

Оправданность подобной тактики лечения детей с ВРГН подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей.

В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами.

Тогда как при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.

Источник: https://childface-fund.ru/zabolevaniya/vrozhdennye-rasshheliny-verxnej-guby-i-nyoba/

Частота, причины врожденной расщелины верхней губы и неба у ребенка

Врожденная расщелина губы

Расщелины верхней губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками головы и шеи.

Расщепление верхней губы образуется при неполном слиянии верхнечелюстного и медиального отростков, твердого неба— при неслиянии латеральных небных выступов.

Расщепление губы и расщепление неба могут встречаться как вместе, так и изолированно, возможно их сочетание с другими аномалиями головы и шеи.

Диагностируется данный порок развития сразу после рождения, помимо очевидного косметического дефекта, в раннем возрасте он ведет к проблемам с дыханием и с приемом пищи. Рождение ребенка с расщелиной губы и неба может стать тяжелым событием для родителей.

В этой главе обсуждаются генетические основы, анатомия и лечение данной аномалии развития. Также упомянуты проблемы нормального формирования речи.

При написании этой главы мы не стремились заменить существующие подробные руководства, а скорее представить обзор методов лечения и ухода за такими больными.

Частота и причины врожденных расщелин верхней губы и неба (эпидемиология и генетика). Расщепление губы и неба является второй по частоте встречаемости врожденной аномалией (после вальгусной деформации стопы). Как правило, расщепление верхней губы, как сочетающееся, так и изолированное от расщепления твердого неба, и изолированное расщепление неба считаются двумя разными аномалиями.

В США суммарная встречаемость данных пороков развития составляет около одного случая на 600 живорождений.

Согласно результатам исследования заболеваний зубов и лицевой области, проведенному Национальными институтами здравоохранения в 2006 году, расщепление верхней губы в сочетании или без с расщеплением твердого неба встречается с частотой один случай на 940 рождений, изолированное расщепление твердого неба — один случай на 1500 рождений.

У мальчиков расщелина верхней губы встречается в два раза чаще, чем у девочек. Изолированное расщепление неба, напротив, встречается в два раза чаще у девочек. Наиболее часто заболевание встречается у представителей коренных американских народностей, затем идут представители монголоидной расы, европеоидной, и, наконец, афроамериканцы.

Средняя встречаемость расщелин верхней губы и неба,
число случаев рождений детей с данными аномалиями в США

Расщепление верхней губы и расщепление неба могут быть как частью какого-то генетического синдрома, так и представлять собой несиндромальную форму. Рекомендуется проведение генетического консультирования, т. к. всегда имеется риск того, что явная расщелина твердой губы или неба является частью какого-либо генетического синдрома.

Специфические генетические синдромы развиваются либо в результате изменений в каком-либо одном гене (аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных, сцепленных), либо в результате хромосомных нарушений (делеция, транслокация, трисомия).

На частоту встречаемости расщепления губы и неба влияет множество факторов, как генетических, так и негенетических.

Известными факторами риска со стороны матери являются сахарный диабет, гестационный диабет, дефицит фолиевой кислоты, воздействие препаратов (этанол, фенитоин, талидомид), факторов окружающей среды (например, табачного дыма).

Была обнаружена связь между развитием несиндромальных расщелин и геном, отвечающим за экспрессию трансформирующего фактора роста альфа (TGF-a). В настоящее время он является объектом многих исследований, направленных на выяснение этиологии данного порока развития.

Синдромы, сопровождающие расщепление верхней губы и/или неба, перечислены в таблице ниже. Чаще всего они развиваются в результате нарушений в каком-либо генетическом локусе. Знание о наличии наследственного синдрома помогает родителям своевременно получить доступ к программам реабилитации и вовремя начать коррекцию сопутствующих нарушений развития, если таковые возникнут.

Эмбриология. Изолированная расщелина неба и расщелина верхней губы с сочетанием либо без сочетания с расщелиной неба считаются разными заболеваниями не только из-за разницы в частоте их встречаемости, но и из-за того, что они возникают на различных этапах эмбрионального развития.

Формирование губ и неба начинается достаточно рано, еще в первом триместре беременности, состоит из двух связанных этапов.

Первый начинается на 4-5 неделе внутриутробной жизни, во время него формируются губы, нос и первичное небо (премаксилла или костная пластинка с альвеолярными дугами и четырьмя передними резцами, расположенными кпереди от резцового отверстия).

Второй этап, начинающийся на 8-9 неделе, представляет собой закрытие вторичного неба (путем слияния двух боковых небных выступов, содержащих мягкое небо и все остальные зубы).

Эмбриология расщепления губы. На 4-5 неделях внутриутробной жизни происходит пролиферация эктодермы и мезодермы фронтоносового и латеральных верхнечелюстных отростков.

Из лобноносового отростка в дальнейшем формируются следующие три структуры: губной желобок, центральный альвеолярный отросток, содержащий четыре передних резца (передний небный сегмент) и участок твердого неба, расположенный кпереди от резцового отверстия (задний небный сегмент).

Этот процесс завершается на шестой неделе слиянием двух латеральных верхнечелюстных отростков с центральным лобно-носовым отростком.

Лобно-носовой отросток образуется при дифференцировке эпителия обонятельной плакоды, одновременно с ним формируется завиток крыла носа. Слияние начинается у преддверия носа, формируется характерная форма ноздрей, а затем спускается книзу, к губам.

Одновременно латеральные небные пластинки сливаются с центральной премаксиллой, соединяя альвеолярные дуги.

В основе современной теории эмбрионального развития верхней губы и неба лежит идея о том, что в результате краевого контакта отростков происходит слияние и дифференциальная резорбция эпителиальных клеток, ремоделирование и слияние мезодермы с последующей дифференцировкой в костную, мышечную, слизистую и кожные ткани. Направлением, в котором происходит слияние трех отростков, объясняется большая выраженность расщепления губы и неба.

Расщепление верхней губы может быть односторонним или двусторонним, полным (вплоть до носа) и неполным (от красной каймы губ до носа). Альвеолярные отростки могут быть как соединены (в норме), так и иметь ту или иную степень расхождения.

Второй этап, или небный, завершается на 10 неделе внутриутробного развития. Увеличиваясь в размерах, латеральные небные пластинки смещаются в медиальном направлении.

Поскольку к этому моменту первичное небо уже сформировалось на шестой неделе (вместе с верхней губой), вторичное небо (кзади и латеральнее резцового отверстия) претерпевает аналогичные процессы резорбции эпителия и слияния мезодермы, с последующим слиянием вдоль средней линии.

В начале этого процесса зачаток языка расположен между латеральными небными пластинками. По мере их слияния происходит постепенное опущение языка.

Спереди процесс ограничен резцовым отверстием, сзади — малым язычком. Этот факт объясняет наличие различных форм расщепления твердого неба: от расщелины язычка до полного расхождения вторичного неба (расщелина продолжается до резцового отверстия).

Слияние неба на 8-10 неделях эмбрионального развития.(а) Формирование неба на 6,5 неделе. (б) Полная расщелина неба до операции.

(в) Подслизистая расщелина неба.

Эмбриология верхней губы: три отростка (7 недель),
частичное слияние (7,5 недель), полное слияние (8 недель).
Расщелина неба до оперативного лечения.(а) Ребенок с односторонней расщелиной губы до оперативного лечения. (б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.

(в) Тот же ребенок в возрасте двух лет.

(а) Ребенок с двусторонней расщелиной губы до оперативного лечения. (б) Тот же ребенок сразу после завершения операции.

(в) Тот же ребенок в возрасте трех лет.

(а) Полная односторонняя расщелина верхней губы. (б) Неполная односторонняя расщелина верхней губы.

(в) Двусторонняя расщелина губы.

– Также рекомендуем “Классификация расщелины неба и верхней губы у ребенка”

Оглавление темы “Болезни губы, неба, гортани у детей”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/otorinolaringologia_bolezni_lor_organov/prichini_raschelini_gubi_i_neba.html

Врожденная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

Врожденная расщелина губы

Расщелина губы – наиболее распространенный врожденный порок развития лица ребенка. Встречается у одного младенца из 1000 новорожденных. Часто называемый «заячьей губой» дефект лица формируется в первые месяцы жизни плода и уже на 16-й неделе беременности определяется УЗИ.

Проявляется он рассечением верхней губы вглубь от небольшой щели до глубокой бороздки с одной или двух сторон. При своевременном обращении к врачу аномалия успешно поддается коррекции. Получить квалифицированную медицинскую помощь челюстно-лицевого хирурга предлагает наша Клиника.

Причины формирования патологии

К образованию расщелины может привести один вредный фактор, воздействующий на организм будущей матери, или сразу несколько причин. Наиболее распространенные из них:

  • внутренние факторы развития патологии «заячьей губы»: наследственные, превышающий 40 лет возраст родителей, нарушения в формировании половых клеток;
  • внешние воздействия: неблагоприятная экология, радиация, химическая интоксикация алкоголем, курением, наркотиками, медикаментами;
  • неправильное течение беременности, нехватка витаминов;
  • инфекционные заболевания: краснуха, герпес и др.

Привести к рождению ребенка с «заячьей губой» способны различные процессы во время беременности женщины, повышающие вероятность формирования пороков развития плода.

Это приводящая к перегреванию плода высокая температура тела вследствие болезни, пребывания на солнце или посещения бани. Повышение степени проницаемости плаценты, сквозь которую попадают, оказывая негативное влияние на плод, медицинские препараты.

Причиной врожденной расщелины верхней губы нередко становятся опухоли матки, сделанные ранее аборты, предрасположенность к выкидышам, сильный токсикоз.

Порок в виде расщелины обычно локализуется на верхней губе с одной, реже двух сторон, иногда сопровождаясь расщелиной неба и расщеплением альвеолярного отростка челюсти.

Помимо внешних проявлений для дефекта характерны симптомы нарушенного зубного ряда, процессов сосания, глотания и звукопроизношения. Двусторонняя аномалия встречается реже, нередко в сочетании с другими патологиями челюстно-лицевого аппарата.

Часто расщелине верхней губы сопутствует дефект «волчья пасть», при котором щель распространяется на верхнее небо.

По степени выраженности порока и месту локализации «заячья губа» у новорожденных детей бывает:

  • односторонней:
    полной (с расщеплением до ноздри);
    неполной (с частичным сохранением тканей);
    скрытой (с расщеплением мышц при сохранении слизистой оболочки и кожи);
  • двусторонней:
    симметричной (одинаково полной или частичной с двух сторон);
    асимметричной (с полным расщеплением с одной стороны и неполным либо скрытым с другой).

Важность своевременного лечения

Малыша с диагнозом «заячья губа» необходимо как можно раньше показать специалисту, чтобы выяснить степень сложности случая, наметить план лечения и повысить вероятность успешного устранения проблемы.

Грамотная диагностика заболевания выявляет не только заметный внешне косметический дефект, но и ряд других нарушений.

Нужно предупредить их развитие и негативное действие на здоровье ребенка до исправления порока средствами хирургии, которое возможно не раньше 4-6-месячного возраста.

Среди опасных последствий не оказанной вовремя медицинской помощи детям с врожденной полной или неполной расщелиной верхней губы:

  • нарушения процесса питания, когда ребенок способен глотать только жидкую еду или получать ее через зонд прямо в желудок;
  • неправильное формирование зубов, их недостаток, рост под углом;
  • проблемы с голосом и речью (гнусавость, нечеткое произношение согласных звуков);
  • нарушения слуха;
  • склонность к отитам, простудным заболеваниям.
  • психологические трудности адаптации в детском коллективе из-за отличий внешности.

При отсутствии противопоказаний этот порок, называемый медицинским термином «хейлосхизис», исправляется пластической операцией. Хейлопластика предусматривает восстановление анатомически правильной формы рта, непрерывности круговой мышцы и коррекцию носа. Степенью сложности случая определяется объем профилактических, хирургических мероприятий, продолжительность лечения и реабилитации.

Пациентам с двойной «заячьей губой» сразу после рождения накладывают давящую эластичную повязку, чтобы предупредить чрезмерное выдвижение верхней челюсти. В сложных случаях лечение проводят в несколько этапов:

  • первичная операция – в 4-6 месяцев;
  • повторная (в случае выстояния межчелюстной кости на 10 мм и более) – спустя 2,5-3 месяца;
  • удлинение кожного покрова перегородки, сближение крыльев носа у основания – в 4-6 лет;
  • окончательная коррекция носа – в 16-18 лет (после завершения роста костей лица).

Где получить бесплатную помощь ребенку?

Зная, как важно вашему малышу получить своевременное лечение и сколько стоит операция по «заячьей губе» в специализированном медицинском центре, не теряйте время и возможность получить бесплатную квалифицированную помощь.

Хирурги нашей Клиники: профессор Бессонов Сергей Николаевич и Еремейшвили Леван Автандилович проводят прием и оперативное лечение пациентов с челюстно-лицевой патологией.

Благодаря поддержке фонда «Красивые дети в красивом мире», Русфонда медицинская помощь в рамках проекта «Навстречу жизни» бесплатна.

Чтобы воспользоваться нашим предложением, соберите пакет необходимой документации по списку и направьте его на deti@solovea.ru на регистрацию. После проверки документов вам будет направлен вызов на лечение.

Для подтверждения необходимости проведения оперативного лечения стоит отправить портретную фотографию ребенка на почту и после этого пройти консультацию у к доктору медицинских наук С.Н. Бессонову или Л.А.

Еремейшвили, другим специалистам и получите ответы на все волнующие вопросы, позвонив по тел. 8 (800) 555-84-21 или заполнив форму связи сайта.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времениИли через форму на сайте

Записаться на бесплатную консультацию

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика, уранопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

ДОПОСЛЕ

Диагноз: ринохейлопластика

Лечащий врач: Бессонов Сергей Николаевич

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Двухсторонняя расщелина губы

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Двухсторонняя расщелина губы

ДОПОСЛЕ

Диагноз: Односторонняя расщелина губы

Источник: http://www.solovevka.ru/poroki-razvitija-lica/rasschelina-guby/

WikiMed.Ru
Добавить комментарий