Склередема взрослых

Склерема и склередема

Склередема взрослых
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

К коллагенозам, имеющим значение для дерматологии, относится группа дерматозов с изменением коллагеновых структур и нарушением организации соединительной ткани. Это склеродермоподобные заболевания: склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.

Склередема взрослых Бушке

Это редкий дерматоз, представляющий собой инфекционно-токсическое и трофическое поражения коллагеновых тканей. При этом заболевании возникает отек и уплотнение дермы и подкожной клетчатки. Также процесс может распространиться на фасции и мышцы.

Причиной развития болезни могут быть перенесенные инфекционные заболевания, гнойные инфекции. Проявляется признаками очагов утолщения кожи тестообразной консистенции с четкими границами и перламутрово-белого или восковидно-желтого цвета.

Склередема взрослых Бушке

Кожа в местах поражения сглажена, не собирается в складки и приобретает твердость дерева. Дерматоз вначале возникает на коже шеи, далее распространяется на лицо, которое становится маскообразным. Поражаются кожа спины, груди, верхних конечностей.

Патологический процесс может поражать и слизистые оболочки глаз, полости рта, что ведет к развитию ксероза, изъязвлению роговицы, увеличению языка.

В отличие от миозита, отсутствует болезненность, температура нормальная. Заболевание длится от нескольких месяцев до 1 года и более. Имеется склонность к спонтанному излечению.

При лабораторном исследовании отмечается увеличение содержания y-глобулина, холестерина.

Склерема новорожденных

Это заболевание развивается в первые дни или недели жизни у детей со сниженной массой тела (гипотрофией). Поражение обычно симметричное и располагается в области ягодиц, бедер, лопаток.

Проявляется уплотнениями кожи, которые имеют тестоватую консистенцию и не оставляют углубления при надавливании. Характерно, что постепенно процесс распространяется на весь кожный покров. Остаются непораженными только ладони, подошвы и мошонка.

Кожа в местах поражения сухая, холодная, вначале бледная и восковидная, а затем лилово-цианотического (синюшного) цвета. Болезнь отличается тяжелым, острым течением.

Отмечается пониженная температура тела, поражаются сердечно-сосудистая, дыхательная (в виде пневмонии) системы, развивается воспаление тонкого кишечника. Нередко весь этот симптомокомплекс уже через несколько дней заканчивается летальным исходом.

Склередема новорожденных

Это заболевание развивается у ослабленных детей обычно сразу после рождения. Но также может возникнуть и через несколько месяцев. Проявляется развитием уплотнения кожи плотнотестоватой консистенции с отеком. Это отличает склередему новорожденных от склеремы.

Эти два дерматоза могут встречаться у одного и того же ребенка, что влияет на диагностику. Обычно причиной болезни считают грипп или пневмонию. Начинается процесс с кожи живота и очень быстро переходит на конечности. Общее состояние относительно удовлетворительное.

В местах патологии кожа уплотнена, напряжена, резко отечна. Цвет очагов желтовато-коричневый. Отличие от склеремы заключается в том, что поражаются ладони и подошвы, при этом стопы и кисти рук имеют вид подушек.

Кожа в этих местах холодная на ощупь и не собирается в складку.

Склередема взрослых Бушке

Целесообразно применение кортикостероидов, антибиотиков, лидазы. Эффективно лечение витаминами А и Е, пантотенатом кальция. Показаны ультрафиолетовое облучение, бальнеологические процедуры (ванны и грязелечение), ультразвук.

Склередема новорожденных

Назначаются кортикостероиды, тиреоидин по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но вначале дают 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2- 3 недель. Широко применяют витамины Е, А, С, рутин. В тяжелых случаях назначают сердечные средства, массаж, тепловые лечебные ванны. Наружно на места поражения наносят стероидные мази, кремы, теплое растительное масло.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеремы и склередемы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Амилоидоз кожи
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Истинная пузырчатка
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез – лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пурпура пигментная хроническая
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи
Ринофима
Розацеаподобный дерматит лица
Розовый лишай
Рубромикоз, или руброфития
Саркоид Бека
Саркоидоз Бека
Саркома (ангиосаркома) Капоши
Сверлящая, или пронизывающая эктима
Себорея
Септическая эритема
Сикоз
Синдром Лайелла
Синдром Стивенса-Джонсона
Системная красная волчанка
Склеродермия
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Смешанная, или вариегатная, порфирия
Сморщивание вульвы (крауроз)
Сморщивание (крауроз) полового члена
Ссадины
Стрептококковое импетиго
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
Трихотилломания
Трихофитии
Туберкулез кожи
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
Туберкулезная волчанка
Угри, или акне
Узелковый периартериит
Ушиб
Фавус
Флегмона
Фрамбезия
Фурункул
Фурункул. Фурункулез
Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
Хронический атрофирующий акродерматит
Хрономикоз
Центральный лентигиоз Турена
Черепицеобразный микоза
Черная пьедра
Чёрный лишай
Чесотка
Шанкриформная пиодермия
Экзема
Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Эпидермофитиды
Эпидермофития
Эпидермофития стоп
Эритематозная анетодермия ядассона
Эритразма
Язва бурули
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1245/

Склередема Бушке

Склередема взрослых

Склередема Бушке – это редкое склеродермоподобное заболевание, характеризующееся индуративно-фиброзными изменениями кожных покровов. Клинически проявляется утолщением, уплотнением кожи лица, шеи, верхней части туловища, приводящим к ограничению движений.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования пораженного участка кожи. В ряде случаев лечение не требуется, склередема регрессирует самостоятельно. При длительном упорном течении используются разные методы терапии – глюкокортикостероиды, антифиброзные средства, фототерапия.

Также эффективно применение факторов свертывания крови, лучевой терапии.

M34.8 Другие формы системного склероза

Склередема Бушке (СБ, син. ‒ отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склередема взрослых) – патология, по симптоматике сходная с очаговой склеродермией и кожными проявлениями системной склеродермии. Впервые данная болезнь была описана немецким дерматологом А.Бушке в 1902 году.

Существует 2 возрастных пика заболеваемости – от 1 года до 20 лет, от 41 до 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины.

Склередема нередко ассоциирована с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, синдромом Шегрена), злокачественными новообразованиями, особенно из области онкогематологии.

Склередема Бушке

На сегодняшний день точная причина склередемы Бушке неизвестна. Однако прослеживается четкая связь между развитием склередемы и перенесенной стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, вирусными инфекциями (краснухой, эпидемическим паротитом, ветрянкой).

Имеются сведения о возникновении склередемы после туберкулезного лимфаденита. Также фоном для появления СБ служат эндокринные болезни – сахарный диабет, тиреотоксикоз, инсулинома. Предполагается роль наследственной предрасположенности. Были описаны семейные случаи СБ.

Механизм патологических процессов при склередеме Бушке остается не до конца изученным.

Некоторые авторы утверждают, что под влиянием различных триггеров нарушается вегетативная иннервация дермы, вырабатываются медиаторы воспаления.

В результате в дерме и подкожной клетчатке происходит избыточное накопление мукоидоподобных веществ (гиалуроновой кислоты, мукополисахаридов), разрастание коллагеновых и эластических волокон.

Склередема после стрептококковой ангины обусловлена молекулярной мимикрией, т. е. сходством антигенной структуры стрептококка и клеток дермы, что приводит к выработке антител и перекрестной иммунной реакции.

При сахарном диабете важное значение отводится длительной гипергликемии и инсулинорезистентности, стимулирующим синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, из-за чего волокна коллагена становятся менее эластичными и более жесткими.

В клинической ревматологии существует классификация, выделяющая три типа склередемы Бушке (в зависимости от предшествующего заболевания), различающихся по течению, прогнозу и требуемым методам лечения:

  • Тип I (классический, постинфекционная СБ). Возникает после перенесенного стрептококкового тонзиллофарингита, а также вирусных инфекций. Наиболее частый и благоприятный вариант.
  • Тип II (СБ, ассоциированная с парапротеинемией). Развивается при заболеваниях, при которых в крови обнаруживаются патологические белки-парапротеины – гемобластозах, множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема. Самый тяжелый тип течения.
  • Тип III (диабетическая СБ). Эта разновидность характерна для людей с плохо контролируемым сахарным диабетом 2 типа. Чаще встречается у мужчин.

Начало обычно острое, внезапное. На лице и шее появляются мелкие участки уплотнения. Кожные складки и морщины лица сглаживаются. Процесс очень быстро распространяется на верхнюю часть груди и спины.

Может быть затронута кожа рук, ног, поясницы, но кисти и пятки всегда остаются интактными. Кожа приобретает бледный или слегка синюшный оттенок.

По плотности и напряженности кожу можно сравнить с парафином, ее не удается собрать в складку. Поражение всегда симметричное.

Больной ощущает стягивание, скованность и затруднения движений. Нарушается мимика лица. При этом пациент не испытывает боли, чувство зуда или покалывания. Иногда наблюдается увеличение языка и сухость слизистой оболочки глаз (ксерофтальмия). Может страдать регуляция потоотделения, как в сторону повышения, так и понижения.

Атрофия, характерная для системной и очаговой склеродермии, отсутствует. В результате сильного уплотнения кожи груди ограничивается дыхательная экскурсия грудной клетки – пациенту становится трудно дышать. Возможен перикардит, сопровождающийся сдавливающей болью в области сердца, отечностью ног и тяжестью в правом подреберье.

Склередема Бушке редко вызывает серьезные осложнения. Описаны лишь единичные случаи инвалидизации больных из-за выраженного затруднения движений, снижающего работоспособность и лишающего возможности самообслуживания.

Ксерофтальмия может привести к кератиту, изъязвлению и прободению роговицы. При перикардите есть риск возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

В основном неблагоприятные последствия, представляющие опасность для пациента, связаны с патологией, на фоне которой развилась СБ – сахарный диабет, новообразования.

Курацией пациентов со СБ занимаются врачи дерматологи и ревматологи. В постановке диагноза важную роль играют анамнестические данные, а именно ‒ перенесенные и сопутствующие заболевания.

При осмотре кожа гладкая, блестящая и плотная. При перикардите в сердце выслушиваются глухие тоны, также отмечаются признаки недостаточности кровообращения – увеличение печени, разбухание яремных (шейных) вен.

Проводятся следующие виды обследования:

  • Лабораторно-инструментальная диагностика. В общем и биохимическом анализах крови обнаруживаются маркеры воспаления – увеличение лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов, повышенная концентрация С-реактивного белка. На эхокардиографии выявляются утолщение листков перикарда, выпот в перикардиальную полость.
  • Биопсия кожи. Гистологическое исследование уплотненного участка кожи – главный диагностический метод, достоверно подтверждающий склередему Бушке. Отмечаются следующие изменения – диффузный склероз, гиалиноз дермы, атрофия волосяных фолликулов, сальных, потовых желез, скопление большого количества муциноподобного вещества. В подкожной клетчатке ‒ разрастание эластических, коллагеновых волокон.

Помимо диагностики СБ, обследование должно быть направлено на поиск болезни, которая могла послужить пусковым фактором. Особенно это касается II и III типов.

Для этого определяется содержание антистрептолизина-О, гликированного гемоглобина, парапротеинов в крови. В моче исследуется уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса.

При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия – взятие образца костного мозга для микроскопии.

СБ в первую очередь нужно дифференцировать с очаговой и системной склеродермией. С этой целью производится анализ на специфические антитела – антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела. Также склередему следует отличать от диффузного эозинофильного фасциита, поздней кожной порфирии, синдрома Вернера (прогерии взрослых).

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в ревматологическое или дерматологическое отделение. Этиотропной терапии не существует. Однако чаще всего, например, во многих случаях I типа склередемы, никакого лечения не требуется.

Заболевание регрессирует самостоятельно через несколько недель. Нередко достаточно проведения терапии причинной патологии (антибиотики, сахароснижающие препараты, химиотерапия и т. д.), спровоцировавшей СБ.

При тяжелом и упорном течении склередемы применяются различные методы патогенетического воздействия:

  • Медикаментозные. Для замедления разрастания соединительной ткани в коже и подкожной жировой клетчатке используются антифиброзные препараты (пеницилламин, колхицин). Иногда назначаются инъекции фермента гиалуронидазы. Также применяются лекарственные средства, подавляющие воспалительный процесс – топические и системные глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат).
  • Немедикаментозные. К нелекарственным способам относится ПУВА-терапия, которая заключается в наружном или пероральном приеме лекарства, повышающего чувствительность к ультрафиолету (УФ) с последующим облучением кожи УФ-волнами длинного спектра. Имеются данные об эффективности локальной лучевой терапии, внутривенного переливания XIII фактора свертывания крови.

Склередема Бушке – доброкачественное заболевание, очень редко приводящее к серьезным осложнениям. Примерно у половины всех пациентов наступает самостоятельный регресс симптомов. В единичных случаях возможны выраженные затруднения движений. Прогноз главным образом определяется болезнью, послужившей фоном для склередемы.

В качестве профилактики может быть рекомендован грамотный контроль гликемии людям с сахарным диабетом, ранняя диагностика злокачественных новообразований, общие меры по укреплению иммунитета для предотвращения вирусных инфекций и стрептококковой ангины – регулярные физические упражнения, сбалансированное питание, закаливание и пр.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/Buschke-scleredema

Склередема взрослых Бушке

Склередема взрослых

Синонимы: отечная склеродермия (sclerodemia oedetosa Hardy, 1877); прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация (induratio progressiva benigna sub cute Sellei, 1928), склеродема взрослых (sclerema abultorum Batschvaroff, 1934).

Термин “взрослых” является недостаточно верным, так как заболевание нередко встречается у детей. Janet и соавт.

(1935) различают доброкачественую “детскую” форму склередемы, регрессирущую без лечения, и “взрослую” форму, характеризующуюся различной длительностью.

Reichenberger (1964) указывает на две вершины подъема этой болезни: в возрасте от одного года до двадцати лет и от сорока одного года до пятидесяти лет.

Заболевания, подобные описаному Buschke в 1900г. под названием склередемы взрослых, были известны и до этого (Piffard, 1867; Hardy, 1877, и др.). Болеют взрослые и дети, женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Склередерма может наблюдаться в любом возрасте, однако чаще она встречается у женщин в возрасте 20-25 лет.

Cклередема взрослых почти всегда начинается после какого-либо инфекционного заболевания, чаще полости рта, зева, верхних дыхательных путей и др.; вслед за ангиной (М. М. Кузнец и Е. А. Михайлова, 1955;Nett, 1960, и др.), тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, корью, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей, пиодермией.

У некоторых больных заболевание возникало через некоторое время после травмы.

Начало болезни внезапное. Появляется очень плотный отек кожи и подкожной клетчатки, сначала обычно на шее и лице.

Уплотнения очень быстро распространяются на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда на нижние конечности хотя, этот процесс бывает выражен гораздо слабее.

Обычно кисти и стопы остаются свободными, хотя в некоторых случаях они также оказываются вовлечены в процесс, но при этом пальцы затрагивались лишь незначительно или совсем не были изменены.

Плотность и напряженость, характерные для склередемы Бушке, принято сравнивать с впечатлением, создающимся при инфильтрации кожи и подкожной клетчатки парафином. Кожа при этом гладкая, лишена своего нормального рисунка. Мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются. Атрофии не наблюдается.

Пораженная кожа натянута, бледная или слегка синюшна; нередко отмечается выраженная гиперемия. Больные жалуются на скованность при движениях шеи, затруднении движения в плечевом поясе, чувство стягивания. Слизистые оболочки не поражаются.

Schuermann указал на макроглоссию при склередерме Buschke в противоположность микроглоссии при диффузной склеродермии. Epstein (1932) указывает, что язык вовлекается в процесс приблизительно у 10% больных. Какие-либо субъективные ощущения обычно отсутствуют. Чувствительность сохраняется. Бывают красный или белый дермографизм.

Может быть некоторое расстройство потоотделения в сторону повышения или понижения. Пигментации, депигментации и телеангиэктазии отсутствуют.

Процесс прогрессирует в течении 2-3 недель, а затем более или менее длительно остается стационарным. По Ormsby и Montgomery, заболевание длится от 8 до 18 месяцев, по Sutton – от 3 до 12 месяцев; в некоторых случаях длительность болезни гораздо большая – до 8 лет (Grekin). Beninson (1960) указывает, что склередема Buschke может продолжаться в течение 25-30 лет.

Обычно максимальным сроком считается 2-3 года. Болезнь всегда излечивается, даже в тех случаях, когда в течение длительного времени различные применяющиеся средства оказываются безуспешными.

Иначе говоря, заболевание характеризуется самопроизвольным извлечением, что существенно отличает его от тех тяжелых страданий, которые в настоящее время после работ Klemperer принято относить к нам называемым коллагенозам. Для последних характерна злокачественность течения, склередема же Buschke представляет собой хотя и более или менее длительное, но всегда доброкачественное заболевание.

Злокачественное течение болезни всегда вызывает сомнение в правильности диагностики. Поэтому, не входя в дальнейшие подробности этого процесса, мы не можем согласится с авторами, предлагающими включать склередему Buschke в группу коллагенозов.

Этиология и патогенез неясны. Так как болезнь почти всегда начинается после инфекционного заболевания, что дает повод ряду авторов видеть в склередеме Бушке инфекционно-токсический или инфекционно-алергический процесс.

При этом высказывается предложение, что инфекция первично действует на вегетативную нервную систему. Gottron винит при этом нарушение периферического кровообращения, которое в свою очередь обусловливает отложение в межуточной ткани кожи и подкожной клетчатки мукоидного вещества.

Eppinger (1944) говорит о нарушении при склередеме проницаемости кожи – о “нефрите кожи”. Korting (1958) указывает, что возможна большая или меньшая роль при этом изменения физико-химичесого состояния основаного мезенхимального вещества.

Не исключена полностью также патогенетическая роль эндокрынной дисфункции, главным образом со стороны щитовидной и половых желез, хотя прямых доказательств этого пока не представлено. А. М. Вейн и А.Д.

Соловьева (1960), наблюдавшие больную, у которой, кроме склередемы Buschke, отмечались злокачественный экзофтальм, тиреотоксикоз и вегетативно-сосудистые кризы, считают, что весь этот синдром относится к группе злокачественного экзофтальма и имеет в основе патологию диэнцефальной области.

В начальной стадии может быть весьма трудным отличие от диффузной склеродермии. Все же обычно представляется возможным провести этот дифференциальный диагноз.

Начало без каких-либо продромальных явлений, но в то же время почти всегда после какого-либо инфекционного заболевания, появление изменений кожи на шее и лице при незатронутости кистей и особенно пальцев рук, отсутствие каких-либо других изменений кожи (пигментации, депигментации, телеангиэктазий), общее хорошее состояние, более глубокая “парафиновая” плотность кожи и подкожной клетчатки позволяют отличить эти два заболевания даже в самом их начале. В сомнительных случаях вопрос решается путем наблюдения. Процесс при склередеме довольно быстро прогрессирует типичным образом: вниз – на верхние части туловища и плечи, вверх – на лицо; дистальные части конечностей и нижняя часть туловища остаются обычно свободными или мало затронутыми. Сходство с диффузной склередермией теперь ограничивается только маскообразным лицом и ограничением движений мышц и суставов (исключая суставы кистей и стоп), общее же состояние остается вполне удовлетворительным, никаких других изменений кожи не появляется. Buschke дальнейшем относительно быстро прогрессирование процесса приостанавливается, что происходит без каких-либо следов. Только в единичных случаях было отмечено местами последующее элефантиазоподобное утолщение кожи. B некоторых случаях через длительное время отмечались рецидивы заболевания (Keining и Dorner; Epstein идр.).

Склередему Buschke почти всегда легко отличить от отеков почечного или сердечного происхождения (не остается ямки при давлении и др.), от микседемы, дерматомиозита (отсутствуют истинные отеки кожи лица и шеи и воспалительные изменения и др), болезни Dercum (отсутствие ограниченных, болезненых при давлении уплотнений и др.), склередемы новонародженных, отека новонародженных, трихиноза и др.

Для жизни всегда благоприятный.

Описанный Leinwand (1951) случай смерти 58-летней женщины от “генерализироанной склередемы” вызывает сомнения (Sulzderger и Baehr, 1951) ввиду не только необычного исхода заболевания, но и вследствие отсутствия указаний на предшествовавшее инфекционное заболевание. Sulzberger и Baehr, кроме того, не согласны с предлагаемым Leinwand новвым названием для склередемы Buschke – “генерализованная склередема”.

Крайне редко больные склередемой Buschke умирают от присоединившегося интеркуррентного заболевания.

Как уже сказано выше, склередема взрослых Buschke излечивается самопроизвольно, но длительность болезни все же значительная, поэтому представляются вполне естественными предпринимаемые попытки ускорить разрешение процесса.

Рекомендуется тщательное обследование больных с целью последующего проведения патогенетической терапии (эндокринные препатары, устранение очагов фокальной инфекции и др.). Всегда показано применением тепла (ванны и др.) и масажа. Целесообразно назначение витамина Е.

Лечение антибиотиками малоуспешно, хотя некоторые авторы наблюдали их благоприятное влияние. Так, например, Zaccarini (1958) сообщил об излечении склередемы при длительном применении тетрациклина и салицилового натрия. Buschke Тюбенгенской кожной клинеке применяют склередемы Buschke одновременно пенициллин с витамином Е. М. М.

Кузнец (1955) не видел успеха при лечении пеницилинном. Разные отзывы имеются в литературе и в отношении действия при склередеме взрослых кортикостероидов и АКТГ. Frank (1954) не смог получить улучшения при применении АКТГ. A.Н.Машкилейсон с Л.А.Абрамовичем наблюдали успешное влияние при склередеме Buschke впрыскиваний миолизата.

Можна рекомендовать также общее ультрафиолетовое облучение.

Профилактически больным следует остеригатся охлаждения и травматизации, а также каких-либо инфекций.

ЛИТЕРАТУРА

  • Большакова Г.М. Вестн.венерол., 1950, №2, 61.
  • Браудер Р.С. Вестн.венерол., 1946, №4, 58.
  • Вейн А.М. и Соловьева А.Д. Вестн. Дерматол., 1960, №10, 48-52.
  • Воронов Д.Д. Венерол. И дерматол., 1927, №3, 226-232.
  • Каламкарян А.А. и Мордовцев В.Н., №4, 1989, 478-479.

  • Шамансуров Ш.Ш. Клин. мед., 1959, №2, 59-63.
  • Meyer R., Quantock O. Chonic skleroedema. – S. African. Med. J., 1974, 48, 5, 164-166.
  • Yogman M., Echeverria P. Schleredema and carditis. – Pediatrics, 1974, 54, 1, 108-111.
  • Vallee B.L. Scleredema: a systemic disease. New Engl. J. Med., 1946,v. 235, p.

    207.

  • Дата добавления: 08.02.2001

    Источник: https://www.km.ru/referats/69DF2F3F46A045C0AC0D8DEABEB16D6B

    Склередема взрослых

    Склередема взрослых

    Склередема взрослых, также носит название болезнь Буше, является довольно редким дерматозом, относящимся к группе определенных отвердений кожи.

    Впервые данное заболевание было описано еще в 1900-ом году. Сегодня скдередема относится к диффузным заболеваниям непосредственно соединительной ткани либо коллагенозам, при этом они характеризуются мукоидной дистрофией происходящей в соединительной ткани.

    Этот вид дистрофии относится к числу начальной стадии развития дезорганизации ткани, во время которой начинается процесс накопления, а также перераспределение мукополисахаридов, белков плазмы.

    В основе начала развития механизма коллагеновых заболеваний находится процесс определенных иммунных нарушений. Ученые считают, что от данного заболевания страдают именно представительницы прекрасной половины человечества. От склередемы могут страдать и дети, но происходит это очень редко.

    Бывают случаи, когда развитие данного заболевания происходит у молодых девушек, в период начала полового созревания. Образование склередемыБуше является спонтанным, чаще всего, проявляется после недавно перенесенного гриппа, ангины, пневмонии, кори либо скарлатины.

    Бывают редкие случаи, когда развитие скдередемы происходит после получения серьезной травмы, не только физической, но и психической. Именно поэтому надо с особым вниманием следить за состоянием своего здоровья и стараться избегать попадания в стрессовые ситуации.

    При начале развития такого заболевания, как склередема взрослых, у больного не наблюдается резкого ухудшения общего состояния. Самыми первыми и главными симптомами начала развития заболевания является появление отека кожи, а также подкожной клетчатки, возможно, и шеи.

    Непосредственно в очагах поражения слегка начинает гиперемироваться кожа – в результате начала более усиленного притока крови к пораженным участкам кожного покрова, их оттенок становится красноватым, также есть вероятность того, что кожа приобретает нездоровый желтоватый оттенок, становится более плотной, можно сказать деревянистой, словно она сильно натянута. Просто невозможно будет взять ее в складку, при этом на пораженных участках кожного покрова полностью исчезает рисунок кожи.

    Во время надавливания, в месте поражения, может образоваться небольшой след, в виде неглубокой ямки, но со временем поверхность кожи полностью выравнивается.

    При развитии данного заболевания сохраняется чувствительность кожи, не происходит значительного изменения в процессе потоотделения.

    Не изменяются и слизистые оболочки, но в некоторых случаях, при тяжелом течении заболевания, может проявиться и такой неприятный симптом, как увеличение в несколько раз объемов языка, что вызывает у больного определенные трудности, не только с речью, но и приемом пищи.

    Течение данного заболевания начинается остро, при этом у больного может появиться не очень продолжительная лихорадка. В области шеи начинает появляться отечность, которая со временем распространяется и на область лица, также в этот процесс может быть вовлечен и плечевой пояс, и конечно, верхние конечности, исключение составляют только кисти.

    Со временем у больного лицо становится маскообразным, напоминает восковое, практически полностью исчезает какая-либо мимика. В суставах верхних конечностей все выполняемые движения могут вызывать определенные затруднения. Интенсивное прогрессирование заболевания может продолжаться на протяжении двух либо трех недель, после чего остается стационарным.

    Данный стационарный период может быть как менее, так и более длительным, все зависит от иммунной системы человека. В некоторых случаях заболевание может длиться целый год. Однако, несмотря на то, что данный процесс занимает так много времени, он является полностью доброкачественным, также не происходит у больного поражения мышц.

    Практически во всех случаях заболевания склеродемой взрослых врачи ставят пациентам благоприятный прогноз. Довольно часто, примерно через несколько месяцев после начала развития данного заболевания, у больного происходит спонтанное самостоятельно разрешение процесса.

    Врачи читают, что при протекании развития данного заболевания, непосредственно в подкожной жировой клетчатке, а также в более глубоких слоях дермы, происходи развитие отека, при этом процессе происходит набухание коллагеновых волокон, в результате чего между ними откладываются слизеподобные субстанции (это может быть накопление кислых мукополисахаридов, чаще всего, именно гиалуроновой кислоты). Также по всей дерме происходит равномерное увеличение количества фибробластов – это основные и главные клетки не только соединительной ткани, но и тучных клеток.

    Во время проведения диагностики данного заболевания, врач назначает проведение всех необходимых анализов. Также склередему необходимо дифференцировать от таких схожих заболеваний, как отек Квинке, рожи, склеродермии.

    К примеру, во время осмотра пациента врач должен отличить склередему взрослых от одной из различных видов диффузной склеродермии, во время которой проявляется склероз языка.

    Главным отличительным признаком данного заболевания от склеродермии является образование острого течения заболевания, также происходит часто поражение лица и области шеи, практически полностью отсутствует атрофия (снижение естественной чувствительности кожного покрова).

    Данные признаки не являются характерными для начала развития склеродермического процесса, который происходит постепенно, при этом его течение занимает довольно продолжительное время. Значительно быстрее протекает прогрессирование склередемы взрослых Бушке, в отличие от склеродермии, и может продолжаться на протяжении длительных восьми лет.

    https://www.youtube.com/watch?v=CncBAs4zgTM

    К числу отличительных симптомов данного заболевания относится и то, что полностью отсутствует какое-либо поражение пальцев, кистей рук либо начала гиперпигментации.

    При диагностике склередемы взрослых могут возникнуть и определенные трудности, которые напрямую связаны с появлением возможности существования и переходных форм между развитием склеродемы и склеродермии. Только опытный врач может поставить точный диагноз, после чего будет назначаться и лечение, с учетом тяжести протекания заболевания, а также уникальных особенностей организма самого больного.

    На сегодняшний день эффективными профилактическими мероприятиями против начала образования такого неприятного заболевания, является все методики, а также средства, которые направлены на предупреждение образования острых инфекционных заболеваний, к числу которых могут относиться и разнообразные простудные болезни.

    Итак, такие профилактические мероприятия включают в свое число строгое соблюдение всех норм гигиены, а также теплового режима, необходимо регулярно проводить разнообразные закаливающие процедуры, благодаря которым значительно улучшается естественная защитная функция организма (иммунитет), также пользу приносит и регулярный прием специальных витаминных комплексов. Однако, прописать к приему витамины может только врач, не стоит пытаться проводить самостоятельное лечение, так как неквалифицированные действия могут только усугубить состояние больного и в результате привести к развитию не только склередемы взрослых, но и других неприятных заболеваний, избавиться от которых будет очень тяжело.

    Довольно часто у больных склередемой взрослых происходит спонтанное и самостоятельное излечение, не требуя совершенно никакого вмешательства врачей либо приема медикаментозных препаратов.

    Однако, данное заболевание протекает очень долго, в результате чего может вызвать сильные неудобства у больного.

    Именно поэтому благодаря своевременному обращению за помощью к врачу, появляется прекрасная возможность значительно ускорить этот процесс с помощью современной медицины.

    После того, как данное заболевание будет точно диагностировано, для лечения врач может назначать применение антибиотиков.

    В том случае, если у больного наблюдается наличие определенных эндокринных расстройств, тогда будет проводиться и соответствующая органотерапия, при которой, в лечебных целях, применяютсяспециальные лекарственные вещества, которые имеют животное происхождение (к примеру, к таким веществам могут относиться гормоны).

    Желаемого лечебного результата можно достичь и благодаря применению лечения такими витаминами, как Е и А. В случае необходимости, врач может назначить и проведение специального ультрафиолетового облучения, также приносят пользу и ультразвук, и специальные бальнеологические процедуры, к числу которых относятся минеральные, и конечно, грязевые ванны.

    Практически во всех случаях течение данного заболевания заканчивается полным выздоровлением пациента, при этом не наблюдается совершенно никаких повреждений внутренних органов. В редких случаях и только при условии тяжелого течения заболевания, у больного могут наблюдаться такие осложнения, как перикардит, плеврит, гломерулонефрит, а также гидроартроз.

    После того, как наступает самостоятельное исчезновение заболевания, в некоторых случаях, может появиться напряженность кожного покрова, которая исчезает далеко не сразу, а может остаться еще на долгое время, при этом есть вероятность постепенного развития значительных склеротических уплотнений тканей.

    Источник: https://nebolet.com/bolezni/skleredema-vzroslyh.html

    Проявления и лечение склередемы взрослых Бушке

    Склередема взрослых

    Склередема взрослых Бушке — отечная склеродермия, прогрессирующее доброкачественное подкожное индурирование, склеродерма взрослых.

    Такой патологический процесс наблюдается и в детском организме. Женщины в 2 раза болеют чаще (в 20-25 лет), чем мужчины.

    Течение процесса

    Патология зачастую возникает после какой-то перенесенной инфекционной болезни, преимущественно в ротовой  полости, зеве, верхних дыхательных путей и пр. Она развивается сразу за ангиной, тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, коревой инфекцией, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей и др. У части заболевших патология возникала спустя некоторый период после травмирования.

    Болезнь начинает внезапно, с формирования крайне плотного отека дермы и подкожной клетчатки. В начале в основном шейной и лицевой  части.

    Уплотнения достаточно быстро генерализуется на плечевую, грудную поверхность, верхнюю область спины, реже на нижние конечности. На последних процесс имеет гораздо меньшую выраженность.

    Кисти и стопы не вовлекаются в процесс, и если наблюдается поражение их, то это как редкость с минимальным проявлением.

    Плотность и напряженность сравнима с парафиновым инфильтрированием кожи и подкожной клетчатки. Кожные покровы при этом гладкие, отсутствует нормальный рисунок. Мимика скудная, складки кожи и морщины сглажены. Атрофические явления отсутствуют.

    Поврежденная кожа натянута, ей характерна бледность или легкая синюшность, часто можно увидеть интенсивную гиперемию. Больные предъявляют жалобы на скованность во время движения шеей, в плечевом поясе и на ощущения стягивания. Слизистые оболочки не подвергаются повреждению.

     По Шуману (Schuermann) этой патологии характерна макроглоссия при отсутствии субъективных ощущений в отличие от диффузной склеродермии, которой свойственна микроглоссия. Чувствительность сохранена. Наблюдается красный либо белый дермографизм. У некоторых больных отмечается расстройство.

    Отсутствуют пигментирование, депигментирование и телеангиоэктазии.

    Патпроцесс прогрессирует в течение двух-трех недель, а потом остается на одном уровне.

    По сведениям одних авторов патология продолжается от восьми месяцев до полутора лет, других авторов — от трех месяцев до года, либо вообще до восьми и более лет.

    Патология подвергается излечиванию, даже в тех вариантах, когда на протяжении продолжительного периода медикаментозная терапия безрезультативная, то есть происходит самоизлечение.

    Этиология и патогенетический механизм

    Причины и механизм развития до конца не изучены. Поскольку патология развивается после перенесенного инфекционного заболевания, то можно предполагать наличие инфекционно-токсического либо инфекционно-алергического процесса.

    Некоторые авторы предполагают воздействие инфекции на вегетативную нервную систему либо расстройство периферического кровообращения, обуславливающее накопление в межуточной ткани мукоидного вещества. Другие же утверждают, что происходит нарушение кожной проницаемости.

    Не исключается и патогенетическая роль эндокринного нарушения, преимущественно щитовидной и половых желез.

    Диагностирование и дифдиагностика

    На начальном этапе кране трудно отдифференцировать от диффузной склеродермии. Острое начало, локализация верхней части туловища и без затрагивания конечностей, неизмененное общее состояние, а также патогномоничная глубокая “парафиновая” плотность дают возможность различить эти патологии между собой в начале развития. В сомнительных вариантах вопрос разрешается методом наблюдения.

    Склередему Бушке достаточно легко отдифференцировать от отеков почечного либо сердечного генеза (отсутствует ямка при давлении и пр.

    ), от микседемы, дерматомиозита (нет истинных отеков на шейной и лицевой части и воспалительных изменений и пр.

    ), заболевания Dercum (отсутствуют ограниченных, болевых уплотнений во время придавливания и пр.), склередемы и отека новорожденных, трихинеллеза и прочее.

    Прогноз и лечение

    Жизненный прогноз благоприятный. Очень редко пациенты с таким диагнозом умирают от интеркуррентной инфекционной патологии.

    При склередеме взрослых Бушке наблюдается самопроизвольное излечение, но продолжительность патологического процесса может быть значительной. Таким образом, применяются попытки ускорения разрешения патологического процесса рядом медикаментозных препаратов.

    Рекомендовано скрупулезное обследование пациента с целью дальнейшего осуществления патогенетической терапии (эндокринные средства, ликвидация очагов фокальной инфекции и пр.). В основном назначается тепло (ванны и пр.) и массаж. Целесообразным считается прием витамина Е.

    Некоторые авторы утверждают о целесообразности применения кортикостероидной терапии. Однако, прием глюкокортикостероидных препаратов на сегодняшний день остается до конца неизученным.

    Антибиотиковая терапия малоуспешна. Иногда назначается общее ультрафиолетовое облучение.

    Профилактически пациентам следует остерегаться переохлаждения, травмирования и каких либо инфицирований организма.

    Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/proyavleniya-i-lechenie-sklerudemy-vzroslyx-bushke.html

    WikiMed.Ru
    Добавить комментарий