Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона – Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Медицинская выставка KIHE 2020

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «16» августа 2016 года

Протокол № 9

Синдром Мелькерссона-Розенталя – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся рецидивирующим парезом лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица и губ, складчатостью языка.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
G51.2   Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя

 
Дата разработки протокола: 2016 год.  

Пользователи протокола: врачи стоматологи общей практики, врачи общей практики, невропатологи, аллергологи, дерматологи.

 

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация: Савкиной Г.Д. (1985):I. Эксфолиативный хейлит (экссудативная, сухая форма).II. Гландулярный хейлит (первичный простой грандулярный хейлит, гнойный грандулярный хейлит.III.

Хронические рецидивирующие трещины губы (стрептоокковые трещины средней части губ), заеды (стрептококковая, микотическая, вследствие аллергической реакции на материалы зубных протезов, нарушения архитектоники).IV. Экзематозный хейлит (поражения губ при общей экземе, контактный экзематозный хейлит, микробная экзема губ).V.

Абразивный преканцерозный хейлит Манганотти.VI. Макрохейлит Мелькерсона-Розенталя. ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин.

В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца.

Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.

Физикальное обследование:

Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Красная кайма губ сухая, отмечается шелушение и образование трещин.

Утолщение губ несимметричное: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Отеки у ряда больных существуют постоянно, временами нарастая и ослабевая.

У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица.Второй симптом заболевания – паралич лицевого нерва.

Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Возможен перекос лица, расширение глазной щели, опущение угла рта пораженной стороны.Третьим признаком заболевания является складчатый язык (80-85% случаев).

Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению, очаги десквамации эпителия языка.Не всегда у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.

Лабораторные исследования:

– общий анализ крови;

по показаниям: аллергологическое обследование.

 Инструментальные исследования: нет. 

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
Отек Квинке Увеличение губы и тканей лица Быстрое стремительное развитие отека лица, шеи, языка, возможен отек гортани. Симметричный отек губ Аллергия в анамнезе Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Лимфангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из лимфоидной ткани, развивается медленно, годами Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Гемангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, чаще врожденная. Характерен красно-фиолетовый цвет опухоли, медленное развитие Наличие симптома «наполнения». Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.
Абсцесс губы Увеличение губы Жалобы на боль, резко болезненная пальпация губы. Короткий анамнез. Больной указывает причину заболевания, возможно повышение температуры. Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.

Дезлоратадин (Desloratadine)
Лидокаин (Lidocaine)
Лоратадин (Loratadine)
Преднизолон (Prednisolone)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**: лечение направлено на устранение способствующих факторов (санация кариозных зубов и других очагов инфекции, коррекция диеты), предотвращение стойкого отека лица и слизистой оболочки полости рта. Специфическое лечение не разработано.

Тактика лечения**: правильное выявление генеза патологических изменений, стабилизация патологического процесса, предупреждение повторного проявления заболевания.

Немедикаментозное лечение: направлено на устранение этиологических и предрасполагающих факторов – санация полости рта, хронических очагов инфекции, обучение рациональной гигиене полости рта, регулирование и коррекция характера питания, хирургическое иссечение уплотненных участков;

Медикаментозное лечение: (в зависимости от степени тяжести заболевания): смотрите протокол «Поражение лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)»

– обезболивание: лидокаин, раствор, 1- 2%  для аппликаций,- антисептические средства: хлоргексидина биглюконат, раствор, 0,05% для обработки полости рта 3 раза в день до начала эпителизации- кортикостероидные препараты: преднизолон, мазь, 0,5%  до 3 раз в сутки в виде аппликаций до клинического улучшения- антигистаминные препараты: лоратадин 10мг 1 раз в сутки 10-15 дней, дезлоратадин 5мг 1 раз в сутки, длительность приема зависит от симптоматики; 

Перечень основных лекарственных средств:

1.            1-2% лидокаин;2.            0,5%  преднизолон;3.            10мг лоратадин;4.            5мг дезлоратадин. Перечень дополнительных лекарственных средств: нет; Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет; Другие виды лечения: нет;

Показания для консультации специалистов: наличие соматических заболеваний, отягощенный аллергологический анамнез.

Профилактические мероприятия:

Выявление и лечение заболеваний ЖКТ, нервной, эндокринной систем. Устранение очагов хронической инфекции, травмирующих факторов. Своевременное выявление и лечение вирусной инфекции.

Тщательная санация полости рта, систематический гигиенический уход.

Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий;

Индикаторы эффективности лечения: сокращение сроков лечения, увеличение периода ремиссии.

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1. Приказ МЗ РК №473 от 10.10.2006г. «Об утверждении Инструкции по разработке и совершенствованию клинических руководств и протоколов диагностики и лечения заболеваний»;2. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / Под ред. проф.Е.В.Боровского, проф.А.Л.Машкиллейсона. – М.

      :МЕДпресс, 2001. -320с.;3. Зазулевская Л.Я. Болезни слизистой оболочки полости рта. Учебник для студентов и практических врачей. – Алматы, 2010. – 297 с.;4. Барер Г.М. Терапевтическая стоматология. Учебник для вузов. Часть 3 Заболевания слизистой оболочки полости рта. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 288с.;5. Лангле Р.П., Миллер К.С.

      Атлас заболеваний полости рта: Атлас / Перевод с английского под ред. Л.А.Дмитриевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -224с.;6. George Laskaris, Treatment of Oral Diseases. A Concise Textbook, Thieme. Stuttgart-New York, p.300.

Сокращения, используемые в протоколе:СОПР – слизистая оболочка полости рта;ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

 

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1.            Есембаева Сауле Сериковна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов»;2.            Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой терапевтической стоматологии;3.            Тулеутаева Светлана Толеуовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста и хирургической стоматологии РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»;4.            Манекеева Замира Тауасаровна – врач-стоматолог Института Стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»;5.            Мажитов Талгат Мансурович – доктора медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог. 

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

 

Список рецензентов:

1) Жаналина Б.С. – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста.2) Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной  медицинской академии  последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.  

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%BC%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BA%D0%B5%D1%80%D1%81%D1%81%D0%BE%D0%BD%D0%B0-%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B5%D0%BD%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8F/14956

Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя: современный взгляд на этиологию, патогенез, дифференциальную диагностику заболевания

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Номера страниц в выпуске: 46-48

Л.И. Глебова, Д.Е. Ключникова, И.С. Петрова*, Е.В. Задионченко

ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия *d.ipetrova@mail.ru

Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя включает в себя 3 кардинальных признака заболевания: макрохейлию, складчатый язык и парез лицевого нерва, но чаще всего протекает как моносимптом в виде выраженной макрохейлии. В работе рассматриваются основные причины возникновения заболевания и линии его патогенеза; проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями, похожими клинически на этот синдром.
Ключевые слова: синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя, этиология, линии патогенеза, роль герпетической инфекции, дифференциальный диагноз.

Для цитирования: Глебова Л.И., Ключникова Д.Е., Петрова И.С., Задионченко Е.В. Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя: современный взгляд на этиологию, патогенез, дифференциальную диагностику заболевания. Дерматология (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2019; 3: 46–48. DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190440

L.I. Glebova, D.E. Kliuchnikova, I.S. Petrova*, E.V. Zadionchenko
Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia *d.ipetrova@mail.ru Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome includes 3 cardinal signs of the disease: macrocheilia, folded tongue and paresis of the facial nerve, but most often occurs as a monosymptom in the form of pronounced macroheilia. The main causes of the disease and its pathogenesis are considered in the work; differential diagnosis is carried out with diseases that are clinically similar to this syndrome.

Key words: Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome, etiology, pathogenesis lines, the role of herpetic infection, differential diagnosis.

For citation: Glebova L.I., Kliuchnikova D.E., Petrova I.S., Zadionchenko E.V. Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome: a modern view of the etiology, pathogenesis, and differential diagnosis of the disease. Dermatology (Suppl. Consilium Medicum). 2019; 3: 46–48. DOI: 10.26442/24143537.2019.3.190440

Заболевание, характеризующееся отеком губ, рецидивирующим невритом лицевого нерва и складчатым языком, детально описано шведским неврологом Е. Мелькерсоном в 1928 г. и немецким неврологом С. Розенталем в 1931 г. Это дало возможность М. Люшеру в 1949 г. назвать эту триаду клинических признаков синдромом Мелькерсона–Розенталя (СМР). Более раннее описание паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица принадлежит Г.И. Россолимо (1901 г.). В связи с этим ряд авторов называют это заболевание синдромом Россолимо–Мелькерсона–Розенталя (СРМР) [1]. В последующем о СМР было довольно много сообщений, в которых подтверждалась симптоматика, описанная Мелькерсоном и Розенталем, сообщалось о больных, у которых кроме перечисленных симптомов имелись отеки щек, век, других частей лица, языка, гортани, указывалось на непостоянство таких симптомов, как паралич лицевого нерва и складчатый язык. В 1945 г. Мишер, изучая гистологические изменения, наблюдаемые при макрохейлии, установил их гранулематозный характер. Он предложил называть рецидивирующий макройхелит гранулематозным хейлитом. Предложено объединить 3 симптома, а приоритет авторства оставить за Мелькерсоном и Розенталем. Гранулематозный хейлит Мишера, по решению съезда дерматологов, состоявшегося в Копенгагене в 1960 г., включен как моносимптом в описываемый синдром с вариантом гранулематозного инфильтрата толщи ткани, давшего повод Мишеру выделить свое наблюдение в отдельную нозологическую единицу. В нашей стране фундаментальные исследования проведены рядом исследователей [2–4]. Большинство авторов считают, что гранулематозный хейлит Мишера – проявление СРМР, а также возможно и моносимптомное его течение. До настоящего времени нет четкого представления о СРМР. На определенных этапах развития знаний об этом поражении исследователи по-разному объясняли механизм происхождения отдельных его симптомов. Ряд авторов, учитывая сходство морфологической картины болезни с таковой при саркоме Бена, рассматривали ее как феномен саркоидоза [2]. В 1970-е годы в литературе неоднократно высказывалось мнение о вирусной природе СМР. Однако культивировать вирус простого герпеса не удавалось. В 2000-х годах XXI в. внимание ученых вновь было обращено к изучению герпетической инфекции как играющей значительную роль в развитии СРМР, а именно к вирусу простого герпеса как предполагаемому возбудителю заболевания. Изучение патогенеза герпетической инфекции показало, что могут быть различные формы взаимодействия вируса с организмом хозяина в зависимости от продолжительности пребывания возбудителя в последнем. Клиническое наблюдение в статике и динамике на большом числе больных СРМР позволяет увидеть сходство течения заболевания с латентными рецидивирующими вирусными инфекциями после субклинического или клинически выраженного начала и протекающими пожизненно. Примером латентной вирусной инфекции у человека может служить вирус герпеса, характеризующийся не только длительной латенцией, но и частой реактивацией возбудителей. В целях установления доли участия вируса в патогенезе болезни могут быть использованы внутрикожная проба с герпетическим антигеном, а также обнаружение в крови роста титра вируснейтрализующих антител и увеличение интерферона в крови [5]. В патогенезе СРМР имеет значение и стафилококковая инфекция. В 1985–1987 гг. изучался иммунологический статус у больных СРМР [4]. Эти работы показали, что заболевание характеризуется разбалансировкой в системе клеточного иммунитета, значительным повышением числа В-лимфоцитов в периферической крови, снижением функции Т-супрессоров. В целом эти расстройства укладываются в схему любого гранулематозного или аутоиммунного процесса, центральным звеном которых является дефект функции данных клеток. У больных СРМР имеется повышенная чувствительность лимфоцитов к стафилококкам, что указывает на их значение в патогенезе заболевания, вследствие чего патогенетически обоснованным являются назначение всем больным СРМР антибиотиков антистафилококкового действия, а также проведение специфической иммунотерапии адсорбированным стафилококковым анатоксином. Течение СРМР хроническое. В течении болезни рецидивы сменяются ремиссиями, во время которых все симптомы могут исчезать. Позднее процесс на губах приобретает стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострения заболевания после герпеса, фокальной инфекции, простудных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменения психики по ипохондрическому, депрессивному типу. У ряда больных единственным симптомом заболевания может быть макрохейлит. Больной Е., 34 года, наблюдался нами амбулаторно в клиническом центре стоматологии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» с диагнозом СРМР (рис. 1). Анамнез заболевания: болен в течение 10 лет, когда внезапно появился отек сначала верхней губы, затем нижней. Отек держался довольно долго – до 1–2 мес, затем губы несколько уменьшались в размере, но до конца за несколько лет процесс не разрешался. Пареза лицевого нерва не возникало. Больной жил в то время в Сочи, где амбулаторно получил почти все известные методы лечения вплоть до гирудотерапии. Эффект от терапии был скоропроходящим и незначительным. После переезда в Подмосковье в течение последних 3–4 лет обострения болезни со значительным увеличением обеих губ возникают с периодичностью 2 раза в год (весной и осенью). Клинический осмотр: верхняя и нижняя губы резко отечны, имеется довольно бесформенное их вздутие, губы увеличены в объеме по сравнению с их нормальным состоянием в 3 раза. Утолщение губ неравномерное, левая сторона более отечна, чем правая, цвет бледно-красный с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерная плотноэластическая консистенция тканей. Вдавление после пальпации не остается, ткани губы умеренно уплотнены, но не склерозированы. Пареза лицевого нерва не выявлено. Дорсальная поверхность языка без выраженной складчатости. Клинический анализ крови: эритроциты – 4,57×1012/л, гемоглобин – 146 г/л, лейкоциты – 12×109/л, палочкоядерные нейтрофилы – 3%, сегментоядерные нейтрофилы – 72%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 7%, моноциты – 2%, тромбоциты – 310×109/л, СОЭ – 8 мм/ч. Клинический анализ мочи: плотность – 1,12, плоский эпителий – 1–3 в поле зрения, белок – не обнаружено, эритроциты – не обнаружено, бактерии – не обнаружено, глюкоза – 5,4 ммоль/л. Биохимический анализ крови: холестерин общий – 4,2 ммоль/л, билирубин общий – 12,1 мкмоль/л, глюкоза – 6,8 ммоль/л, С-реактивный белок – 19 мг/л, ревматоидный фактор – 9 г/л. Рентгенография органов грудной клетки без патологии. Электрокардиография в пределах нормы. При наличии у больного всех 3 симптомов заболевания (макрохейлия, складчатый язык, парез лицевого нерва) диагностика СРМР не представляет трудностей. При моносимптомной форме (макрохейлии) заболевания следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении (рис. 2), ангионевротического отека Квинке (рис. 3) и кавернозной гемангиомы (рис. 4). Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы по сравнению с СРМР. Ангионевротический отек Квинке характеризуется кратковременностью, быстрым исчезновением симптомов после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания приступа в отличие от макрохейлита при СМР. Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при присоединении вторичной инфекции и обычно быстро разрешается после рационального лечения. Кавернозная гемангиома в отличие от СРМР наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Что касается трофедемы Мейжа (невоспалительный белый отек), то он возникает, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей. При СРМР прогноз благоприятный. Однако у ряда больных отягощается течение заболевания вследствие вовлечения в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединением ангиодистрофических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани и оболочек, повышением внутриклеточного давления [1].

Сведения об авторах

Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Ключникова Дина Евгеньевна – кан. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Петрова Ирина Сергеевна – ст. лаборант каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». E-mail: d.ipetrova@mail.ru
Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней стоматологического фак-та ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»

Список используемой литературы

Раскрыть полный список

1. Стоянов Б.Г. Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. М., 1973. / Stoianov B.G. Sindrom Rossolimo-Mel'kersona-Rozentalia. M., 1973. [in Russian] 2. Боровский Е.В., Машкиллейсон А.П. и др. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ. М., 2001; с. 320. / Borovskii E.V., Mashkilleison A.P. i dr.

Zabolevaniia slizistoi obolochki polosti rta i gub. M., 2001; s. 320. [in Russian] 3. Савкина Г.Д. Синдром Мелькерсона-Розенталя. М., 1978; с. 16. / Saina G.D. Sindrom Mel'kersona-Rozentalia. M., 1978; s. 16. [in Russian] 4. Петрова Л.В. Совершенствование лечения больных СРМР на основании изучения их иммунологического статуса. М.

, 1987. / Petrova L.V. Sovershenstvovanie lecheniia bol'nykh SRMR na osnovanii izucheniia ikh immunologicheskogo statusa. M., 1987. [in Russian] 5. Исаков В.А., Рыбалкин С.Б. и др. Герпесвирусная инфекция. Рекомендации для врачей. СПб., 2006. / Isakov V.A., Rybalkin S.B. i dr. Gerpesvirusnaia infektsiia. Rekomendatsii dlia vrachei.

SPb., 2006. [in Russian]

9 октября 2019 Количество просмотров: 282

Источник: https://dermatology.con-med.ru/article/273782/

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы.

Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов.

Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно.

Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет).

Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет.

Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема.

Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная.

Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами.

Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций.

Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций.

В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями.

В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции.

Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными.

Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом.

Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

  • Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
  • Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску.

Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы.

Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер.

Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию.

В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома.

Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов.

На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики.

Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение.

Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья.

Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы.

Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

  • Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
  • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона.

Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит.

Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности.

Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику.

В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин).

В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания.

Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков.

Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов.

В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса.

Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза.

Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания.

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям.

С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Melkersson-Rosenthal

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром Мелькерссона-Розенталя

В начале двадцатого века на патологию обратил внимание ученый Россолимо. Он определил и описал первый симптом – отек лица и губ. Позже врач из Швейцарии Мелькерссон дополнил проявление парезом лицевого нерва.

Свой вклад в триаду признаков внес Розенталь, доказав, что болезнь проявляется потерей чувствительности языка и образованием на нем борозд и складок.

Аномалия носила название синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, затем определение было сокращено.

Заболевание формируется на фоне гематогенного воспаления, вызывающего нарушение функции вегетативной системы, кровообращения. Вследствие патологического процесса появляются отеки, парез лицевого нерва, гранулематозные реакции (образование узелков) на языке. Аномалия относится к хронической форме с часто повторяющимися рецидивами.

Причины, вызывающие состояние, полностью не изучены. Принято относить синдром к полиэтиологичной категории, где ведущую роль занимают лимфатические воспаления, генетическая предрасположенность, аллергические реакции, нарушение функционирования гипоталамуса.

Дебют болезни не имеет возрастных ограничений и полового предпочтения.

Симптомы

Неврологическое расстройство сопровождается основной триадой (на фото): макрохейлией, лицевой невропатией, отечностью складчатого языка. Наличие всех признаков отмечается в 25% случаев, у остальных пациентов аномалия протекает на фоне одной или двух специфических характеристик.

Основное проявление синдрома Мелькерссона-Розенталя определяется симптомами триады.

Складчатость языка

Макроглоссия сопровождает 50% случаев заболевания. Аномальные изменения возникают постепенно. Сначала отмечается незначительная отечность и бледность окраски языка. Последующая деформация характеризуется следующими признаками:

  • утолщение, бугристость поверхности;
  • образование по центру основной глубокой борозды;
  • ярко-красный цвет с синим оттенком;
  • развитие складок меньшего размера, разделяющих язык на несимметричные участки;

Симптоматику дополняет аномалия рецепторов, сосочки увеличиваются, образуя на поверхности органа темные пятна.

Отек

Визуальное изменение лица, характерно для всех случаев патологии. Отечность возникает внезапно и быстро прогрессирует. Дебют ярко выражен в макрохейлии, характеризующейся следующим:

  • увеличение размера губ;
  • доминирование в основном верхней губы, которая сильно выступает вперед;
  • внутренняя слизистая полость вывернута наружу с определяемой красной каймой;
  • деформированная часть уплотнена, имеет синюшный цвет, надавливание не оставляет следа;
  • возможно появление трещин.

Видоизменение при синдроме Михельсона-Розенталя (СМР) отражается на коммуникативных способностях, нарушается дикция. Пациенту становится трудно принимать пищу. Параллельно с увеличением губ формируется пареит, как правило, на одной щеке. Уплотнение охватывает всю поверхность, протекает без воспалительных процессов.

Парез лицевого нерва

Снижение мышечного тонуса с одной стороны лица сопровождается предвестниками: истечением секрета из носовой полости, жжением слизистой рта, болью по линии нерва, интенсивным слюноотделением. Затем наступает паралич с видимыми симптомами:

  • отсутствием двигательной функции на пораженном участке;
  • опущением уголка губ;
  • расширением разреза глаз.

Чувствительность не теряется. Неврит является вторым по распространенности признаком СМР, не отмечается в дебюте, присоединяется к симптоматике после пареита. К общим проявлениям патологии можно отнести головную и ушную боль, диплопию (нарушение зрения), гипосаливацию (низкую секрецию слюны).

Причины появления аномалии

Полной картины генеза патологии еще не существует. Синдром Мелькерссона-Розенталя относится к полиэтиологичным заболеваниям. Начало аномального процесса может быть обусловлено рядом провокационных факторов:

  1. Наследственной передачей аутосомно-доминантным путем мутированного гена. Данная гипотеза подтверждается наличием повреждения в девятой хромосоме.
  2. Бактериальным (стафилококки) или вирусным (герпес) инфицированием органов дыхательной системы, губ, полости рта. Обострение хронических фарингитов, ринитов, отитов.
  3. Увеличением шейных лимфатических узлов по вине сбоя в лимфотоке.
  4. Клеточной нестабильностью иммунной системы.
  5. Изменением гормонального фона при эндокринной дисфункции.
  6. Реакцией на аллергены.
  7. Длительным воздействием ультрафиолетовых лучей.
  8. Травмой черепа.
  9. Интоксикацией тяжелыми металлами.

Реже причиной заболевания является сильное переохлаждение, прием медикаментозных препаратов. Развитие СМР наблюдалось на фоне хронического алкоголизма и стрессовых ситуаций.

Возможные последствия

Опасность синдрома заключается в неизбежном переходе в хроническую форму с периодическим повторением симптомов. Проявление отечности может быть стремительным, затем следует регресс, признаки исчезают. Через время пареит и макрохейлия возвращаются.

Когда СМР полностью переходит в хроническую фазу, увеличение губ, отечность и парез нерва лица, деформация языка остаются неизменными.

Негативное эстетическое восприятие своей болезни вызывает у пациентов ряд психических расстройств: низкую самооценку, депрессию, боязнь скопления людей, замкнутость. В физиологическом плане отечность, неподвижность языка, снижение вкусовых и чувствительных рецепторов затрудняют прием пищи.

Процесс усугубляется параличом лицевого нерва. Увеличение в несколько раз в размере губ затрудняет работу речевого аппарата, звуки нечеткие, дикция смазанная. Частичная потеря чувствительности приводит к травмам языка и губ зубами во время пережевывания пищи.

Существует большой риск развития на поврежденных участках бактериальной инфекции.

Диагностические мероприятия

Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя несложно, присутствие характерных признаков облегчает задачу.

Дифференцирование необходимо, если проявлением является одна макрохейлия, остальные симптомы не сформировались. В этом случае исключается отек Квинке, абсцесс губ и гемангиома.

Если складчатость языка не сопровождается гранулематозным глосситом, отношения к болезни не имеет, возможно, это врожденный дефект.

Исключаются патологии, которые могли вызвать лицевую невропатию:

  • сифилис (третичный);
  • бруцеллез;
  • рожистое воспаление;
  • невралгия Ханта.

Диагностические мероприятия направлены для определения причины, явившейся пусковым механизмом:

  • рентгенография грудной клетки;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • гормональное тестирование;
  • выявление генной мутации;
  • серологическое исследование на аллерген;
  • электромиография.

Возможна консультация специалистов: стоматолога, нейроофтальмолога, невролога, аллерголога, дерматолога.

Методы терапии

Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.

Медикаментозная терапия

Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:

  1. Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
  2. Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
  3. Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
  4. Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
  5. Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
  6. Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
  7. Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».

Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.

Физиопроцедуры

Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:

  • электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
  • диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
  • ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
  • лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.

В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».

Народные методы

Рекомендации нетрадиционной медицины носят симптоматический характер. С их помощью снимается отек, восстанавливаются нервные клетки. Лечиться от лицевой невропатии можно путем прикладывания к проблемному участку прогретой соли или песка, помещенного в хлопчатобумажную салфетку. Процедуру проводят трижды в день по 25 минут.

Рекомендуется настойка, состоящая из лепестков чайной розы и меда. Растение (4 столовых ложки) заливается 0,2 л воды, выдерживается 5 минут на паровой бане, добавляется ½ ложка меда. Настаивается 2 часа, пьется утром натощак.

Отвар из сухих листьев полыни 50 г, 0,5 л кипятка вечером помещаются в термос, настаиваются всю ночь. Утром средство фильтруется, убирается в холодильник, принимается по 3 столовых ложки 4 раза.

От отека эффективен лекарственный сбор, состоящий в равных частях из кукурузных рылец, плодов шиповника, корневища хвоща, аниса и березовых почек. Смесь 40 г на 0,3 л воды кипятится на слабом огне 10 минут, пьется в два приема (утром и в полдень).

Профилактика

Меры, предотвращающие проявление СМР, состоят в первую очередь в предупреждении и лечении хронических заболеваний. Последующие рекомендации включают:

  • своевременное купирование аномалий желудочно-кишечного тракта;
  • коррекцию эндокринной дисфункции;
  • устранение причин расстройства нервной вегетативной системы;
  • избавление от бактериальных и вирусных очагов поражения;
  • недопущение развития сепсиса на травмах губ, санация ротовой полости.

Предупреждению рецидивов способствует отказ от алкогольных напитков, а также соблюдение теплового режима. Если отмечается атрофия мимических мышц, нарушена глотательная и жевательная функция, рацион необходимо составлять из жидких или протертых блюд.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-melkerssona-rozentalya.html

WikiMed.Ru
Добавить комментарий