Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне – Левина – обратимое заболевание нервной системы, которое встречается в клинической практике довольно редко.

 Патологическое состояние в медицинской литературе описано под разными наименованиями: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

В отечественной медицине заболевание рассматривается в рамках гиперсомний – нарушений сна.  

Согласно критериям Международного классификатора болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром спящей красавицы не соответствует клинической картине поведенческих синдромов, описанных в рубриках F50–59. По мнению светил медицины синдром Клейна имеет органическую природу, поэтому отнесен к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам нервной системы и представлен под кодом G47.8. 

Общая информация 

По данным Всемирной организации здравоохранения распространенность синдрома на начало этого тысячелетия составляло менее одного случая на 1000000 жителей планеты. В последнее десятилетие количество описаний случаев неврологической болезни увеличилось, что объяснимо расширением диагностических ресурсов и проведение масштабных исследований касательно этиологии и патогенеза патологии. 

Синдром Клейне – Левина встречается у жителей всех государств. Заболевание не имеет общей распространенности и носит в подавляющем большинстве спорадический характер. Семейные случаи неврологической болезни составляют 5% от всех клинически зафиксированных случаев. 

Дебют неврологической патологии преимущественно приходится на отрезок юности – от 16 до 21 года. Случаи синдрома спящей красавицы чаще впервые определяются у юношей в период пубертата (полового созревания). Представители женского пола в два раза реже страдают от синдрома Клейне – Левина. 

Неврологическая патология имеет доброкачественный клинический характер со спонтанным самостоятельным исчезновением эпизодов аномального сна. Угасание симптомов наблюдается в зрелом возрасте после 35 лет.  

Из-за чего возникает синдром спящей красавицы: причины 

Этиология и патогенез синдрома периодической спячки не ясен. Первый эпизод заболевания часто наблюдается после перенесенных вирусных заболеваний верхних дыхательных путей. Приступы продолжительного сна фиксируются у людей, страдающий гастроэнтеритом.

Неврологическое заболевание у некоторых больных манифестирует после тяжелых черепно-мозговых травм. Синдром спящей красавицы нередко провоцирует отравление продуктами распада этанола. Зафиксированы случаи развития патологии после воздействия анестезии.

Предшественниками первого случая болезни у отдельных лиц были тяжелые стрессовые состояния. 

Существует версия, что причиной синдрома Клейне – Левина выступает недостаточный кровоток в таламусе.

Иная гипотеза утверждает, что провокатор заболевания – нарушения функционирования лимбических и гипоталамических структур.

 При выполнении томографии во время расцвета болезни фиксируется нарушение обмена веществ в таламусе, гипоталамусе, височной и лобной долях головного мозга. 

При посмертных исследованиях тела выявляются очаги ассиметричного поражения в разных участках головного мозга, что характерно для локальной мультифокальной энцефалопатии. Такие изменения могут являться следствием аутоиммунных, воспалительных процессов и метаболических расстройств. 

У некоторых больных определяется аномально высокое количество лимфоцитов в цереброспинальной жидкости, что связано с наличием очага воспаления в веществе головного мозга и может быть проявлением энцефалита.  

Как проявляется синдром спящей красавицы: клинические симптомы 

Синдром де Клейна характеризуется непредсказуемыми и непреодолимым приступами сна, длящимися часами или сутками. Эпизоды болезни имеют императивный (побудительный, принудительный) старт и отличаются сложностями с выходом из сонного состояния.

Приступы аномально длительного сна возникают у больных с разной частотой. Минимальная периодичность эпизодов расстройства составляет один случай в один год.

Продолжительность периода гиперсомнии различается: некоторые больные погружаются в сон на трое суток, другие пациенты спят до трех недель. 

Во время эпизода болезни человек просыпается только для удовлетворения физиологических потребностей в питании, мочеиспускании и дефекации.

После этого он снова засыпает, при этом разбудить особу насильно не представляется возможным.  Человек не демонстрирует адекватных реакций при воздействии сильных раздражителей.

Он не реагирует на громкие резкие звуки, вспышки яркого света, изменение температурных условий. 

Во время непродолжительного бодрствования больной остается сонным, вялым, заторможенным, апатичным. Если субъекту не позволять спать, он становится раздражительным и агрессивным. Он враждебно относится к близким людям, для выражения недовольства использует оскорбления и ругательства. Однако из-за слабости и бессилия он не способен нанести физический вред окружающим. 

Типичными симптомами периода бодрствования при эпизоде болезни выступают изменения восприятия окружающей среды – дереализация. Больной неверно ориентируется в собственной личности. Он неправильно указывает время и место нахождение. Он пребывает в затуманенном состоянии сознания и воспринимает окружающий мир как неестественную чужеродную среду.  

Распространенное явление при синдроме Клейне – Левина – гиперфагия. Больной испытывает неукротимый аппетит, который не удовлетворяется приемом огромного количества пищи.

У человека возникают искаженные вкусовые пристрастия. Например, десерты он закусывает горькими продуктами. Наблюдается анормальное тяготение к сладким кондитерским изделиям.

Некоторые больные употребляют в пищу компоненты, традиционно не используемые в питании. 

Характерный спутник синдрома периодической спячки у мужчин – гиперсексуальное поведение. Лица мужского пола прибегают к самоудовлетворению, предпочитая мастурбировать на публике.

Зафиксировано немало случаев, когда больной мужчина в полусонном состоянии разгуливал по улице в обнаженном виде, стремясь привлечь внимание женщин.

Для периодов болезни характерно совершение мужчинами сексуальных домогательств в отношении незнакомых женщин. 

Среди больных женского пола преобладающими признаками синдрома Клейне – Левина является депрессивное состояние и высокий уровень тревожности. Больные дамы пребывают в мрачном расположении духа. Они ощущают одолевающую тоску. Они негативно расценивают свое настоящее и строят мрачные прогнозы. Они уверены в неотвратимости трагедии в будущем. 

Галлюцинации и бред наблюдаются у 30% людей, которым был диагностирован синдром периодической спячки. У человека возникают красочные искажения реальности со стороны зрительного и звукового анализатора. Галлюцинации носят нейтральный или пугающий характер.

 Нередко у больного возникают бредовые идеи. Человек пребывает в уверенности, что окружение составило коварный план его уничтожения. Он уверяет, что его намереваются отравить, утопить, зарезать, застрелить.

Он относится с подозрением и настороженностью к родственникам и близким друзьям. 

Классическое проявление синдрома спящей красавицы – когнитивные расстройства. У человека ухудшается функция внимания.

Из-за рассредоточения внимания и несобранности больной не справляется с профессиональными обязанности и бытовыми делами.

Он не способен усвоить новую информацию и не может извлечь из памяти требуемые сведения. В фазе ремиссии интеллектуальные нарушения не наблюдаются. 

Как преодолеть синдром спящей красавицы: методы лечения  

Из-за непонимания этиологических причин и патогенетических механизмов в клинической практике отсутствует стратегия лечения синдрома Клейне – Левина. Для минимизации тяжести заболевания и восстановления возможности нормальной жизнедеятельности проводитсясимптоматическая терапия. 

Для лечения анормальной сонливости традиционно используют психостимуляторы, например, модиодал (Modiodal) с активной субстанцией модафинил. Однако стимулирующие средства не улучшают когнитивный потенциал и не устраняют поведенческие нарушения.

Для активации интеллектуальных функций рекомендован прием ноотропов, например, лекарства меклофеноксат (Meclofenoxate). Для нормализации поведения пациентов и предупреждения развития эпизодов болезни используют препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate).

 Прием тимолептиков, транквилизаторов, нейролептиков не приносит улучшение состояния больных. 

Источник: http://mozg.me/sindromi/sindrom-klejne-levina.html

Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Клейне-Левина

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании – синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

  • 1786 год – первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
  • 1925 год – подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
  • 1936 год – невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

Причины

СКЛ считается редким патологическим состоянием с частотой случаев 1-2 на миллион. До сих пор не изучены ни причины, ни механизмы запуска заболевания.

МРТ головного мозга, пробы спинномозговой жидкости, исследования суточных колебаний уровня гормонов не выявили каких-либо критических отклонений.

У некоторых пациентов фиксировалось снижение обмена веществ в таламусе и гипоталамусе, в височных долях головного мозга.

Изменения носят стабильный характер: они не обостряются в период приступов и не исчезают во время ремиссий. Вот почему можно говорить лишь о теориях возникновения заболевания или о факторах, возможно, его провоцирующих.

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

  • поражение плода во внутриутробный период;
  • механическое повреждение мозга;
  • вирусные инфекции;
  • опухолевидные образования в головном мозге;
  • перманентные стрессовые ситуации.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

  • аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
  • чувство усталости и апатии после пробуждения;
  • гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
  • неконтролируемая нервозность и агрессия;
  • появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
  • потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
  • синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
  • отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

  • электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
  • полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Лечение

В силу того, что причины и механизмы развития СКЛ неизвестны, не существует и протокола лечения. Речь может идти только о симптоматической и паллиативной (поддерживающей) терапии и психологической помощи.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

  1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
  2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
  3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

  1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
  2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
  3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

  • ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
  • в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
  • в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
  • перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают,  марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Интересное видео: редкое заболевание синдром «спящая красавица» Алана Вонг

Источник: https://zason.ru/sindrom-kleyne-levina/

Синдром Клейне-Левина (синдром спящей красавицы)

Синдром Клейне-Левина
Синдром Клейне – Левина (СКЛ; син.: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы) характеризуется приступами сна, продолжающимися часами или днями, с императивным началом и трудностью пробуждения.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) не включает СКЛ в разряд поведенческих синдромов, связанных с физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50 – 59). Этот синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и классифицируется в главе VI «Болезни нервной системы» (G47.8).

Cиндром относится к редкими малоизученным заболеваниям не только в нашей стране, но и во всем мире. Впервые синдром был описан в 1786 г. французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из 9 случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 г. В 1936 г. Макс Левин добавил еще 5 случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушений пищевого поведения.

Название «синдром Клейне-Левина» впервые предложил британский невролог M. Critchley в 1942 г. СКЛ имеет доброкачественное клиническое течение со спонтанным исчезновением симптомов. С возрастом приступы исчезают, однако имеются наблюдения болезни длительностью 18 лет (Hong S.B. et al., 2006).

Заболевание встречается на всех континентах и имеет преимущественно спорадический характер. В последнее время количество описаний случаев заболевания СКЛ увеличилось, что может быть связано с улучшением диагностики.

Критерии диагностики СКЛ включают следующие пункты:

    1 ► пациент жалуется на чрезмерную сонливость; 2 ► эпизоды сонливости продолжаются по крайней мере 18 ч в день; 3 ► эпизоды гиперсомнии повторяются по крайней мере 1 или 2 раза в год, продолжительностью от 3 дней до 3 недель; 4 ► заболевание встречается преимущественно у мужчин, с началом, как правило, в подростковом возрасте; 5 ► полисомнографический мониторинг во время эпизода СКЛ демонстрирует следующие нарушения: высокую эффективность сна; снижение продолжительности 3-й и 4-й фаз сна; снижение задержки фазы сна (основной период сна запаздывает по отношению к желаемому времени, что приводит к сложностям с засыпанием или пробуждением в желаемое время) и периода REM-латентности; множественный тест латенции ко сну (multiple sleep latency test, MSLT) со средним временем ожидания сна менее чем 10 мин (MSLT оценивает биологическую потребность во сне, т. е. то количество сна, которое необходимо организму на данный момент, это серия из 4 – 5 коротких попыток уснуть в дневное время, разделенных между собой 2-часовым интервалом с началом через 2 ч после утреннего пробуждения; определяются средняя латенция ко сну [усредненное время каждой попытки уснуть от начала до наступления сна], а также отсутствие или наличие периода начала REM-сна [от начала любой стадии сна до начала REM-сна]; средняя латенция ко сну менее 10 мин является патологической и условно соответствует гиперсомнии средней тяжести [латенция ко сну 5 – 10 мин] и тяжелой гиперсомнии [латенция ко сну менее 5 мин]); 6 ► гиперсомния не связана с другими медицинскими или психическими расстройствами, такими как эпилепсия или депрессия; 7 ► симптом не связан с другими расстройствами сна, такими как нарколепсия, апноэ во сне или ночные миоклонии.

Минимальные критерии: 2 + 3 или 1 + 4 + 5 + 7. Расстройства во время эпизодов включают по меньшей мере один из следующих критериев:

    ■ гиперфагию;■ гиперсексуальность; ■ расторможенность поведения, а также раздражительность, агрессивность, дезориентацию, спутанность сознания, галлюцинации; ■ отсутствие недержания мочи и наличие вербальных ответов на сильный раздражитель.

Если расстройство представляет собой исключительно повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, то оно рассматривается как рецидивирующая моносимптоматическая сонливость. Если расстройство связано с гиперфагией или гиперсексуальностью, состояние расценивается как рецидивирующая гиперсомния типа СКЛ (American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, revised: Diagnostic and coding manual. Chicago, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2001).

Этиология синдрома остается неизвестной. Заболевание может встречаться в сочетании с опухолями головного мозга, травмами черепа и нарушениями обмена веществ. Очевидна связь с нейроэндокринными нарушениями. Вероятными причинами считают наличие у пациентов вирусного или постинфекционного аутоиммунного энцефалита с преимущественным поражением гипоталамуса.

В пользу аутоиммунной теории свидетельствует идентификация лейкоцитарного антигена (Human Leucocyte Antigens, HLA) HLADQB*0602 как возможно ассоциированного с заболеванием. Большое значение также предается изучению роли некоторых нейропептидов (орексина, нейропептида Y, лептинов) в патогенезе заболевания.

Последние исследования связывают развитие СКЛ с апоптозом орексиновых (гипокретиновых) нейронов, что снижает способность к пробуждению и сокращает фазу REM-сна (Afshar K. et al., 2008). Орексины (гипокретины) – это группа нейропептидов, синтезирующихся нейронами латерального гипоталамуса, аксоны которых достигают практически всех участков мозга.

Основной их функцией является поддержание состояния бодрствования. Эндогенный недостаток орексина приводит к нарколепсии. Орексин-продуцирующие нейроны регулируют активность нейронов, продуцирующих моноамины по типу реципрокной связи. Моноамины возбуждают таламус и кору больших полушарий, поддерживая состояние бодрствования.

В состоянии сна происходит постоянное ингибирование орексиновых нейронов вентролатеральным ядром преоптической области (ventrolateral preoptic nucleus).

Большинство пациентов с СКЛ имеют незначительные изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в виде неспецифического диффузного замедления фоновой активности до 7 – 8 Гц, реже регистрируются низкочастотные высокоамплитудные волны (дельта или тета) билатерально в височных или височно-теменных участках.

Иногда отмечаются изолированные разряды спайков, произвольные фотопароксизмальные реакции и острые волны. При помощи полиграфической записи обнаруживаются нарушения циклической организации сна – преждевременное включение фазы быстрого сна. У ряда больных регистрируются нормальные проявления сна.

При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии во время приступа возможно определение значительной гипоперфузии в гипоталамусе, таламусе и области базальных ганглиев.

Лечение. На сегодняшний день специфического лечения СКЛ не разработано. В многочисленных случаях заболевания, описанных в литературе, применялись различные препараты.

Стимуляторы, в том числе метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, эфедрин, метамфетамин, амфетамин и др., применялись для лечения сонливости, однако в целом не улучшали когнитивный и эмоциональный статус пациентов. В нормализации поведения больных и предупреждении возникновения эпизодов заболевания хорошо проявили себя препараты лития.

В некоторых случаях эффективным было применение карбамазепина. [!!!] Малоперспективными оказались попытки использования антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов (описаны случаи применения флумазенила, хлорпромазина, галоперидола, тиоридазина, клозапина и др.).

использованы материалы статьи: «Синдром Кляйне – Левина на фоне приема рекреационных препаратов» Е. И. Семёнова, Ю. В. Токарева, Ю. А. Белова, А. С. Котов, Ю. В. Елисеев; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», Россия, Москва (журнал «Русский журнал детской неврологии» том 10 / vol. 10, №3, 2015) [читать]
О синдроме Клейне – Левина из статьи «Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение» Стрыгин К.Н., Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №53, 2015)

Синдром Клейне – Левина (син.

: периодическая гиперсомния, синдром периодической спячки) характеризуется рецидивирующими эпизодами тяжелой сонливости, ассоциированной с когнитивными, психиатрическими и поведенческими расстройствами.

Длительность типичного эпизода составляет в среднем около десяти дней (в диапазоне от 2,5 до 80 дней). В редких случаях такое состояние может длиться несколько недель или месяцев.

Синдром Клейне – Левина является редким заболеванием, с частотой один-два случая на миллион. Как правило, оно начинается в раннем подростковом возрасте (81%). К факторам риска развития синдрома относятся родовые травмы и перинатальная патология. Семейные случаи синдрома наблюдаются в 5% случаев.

Нередко первый эпизод провоцируется вирусными инфекциями верхних дыхательных путей (реже гастроэнтеритом), травмой головы, алкогольным эксцессом, воздействием анестезии, стрессом. В последующем эпизоды повторяются в среднем раз в три месяца в течение многих лет.

Во время этих периодов пациенты могут спать до 16 – 20 часов в сутки, просыпаясь и вставая только чтобы поесть и оправиться (недержания мочи не наблюдается). Во время пробуждения они остаются сонными, заторможенными, апатичными, если им не давать спать, то становятся раздражительными.

Типичными являются ретроградная амнезия, изменение восприятия окружающей среды (дереализация). Реже отмечаются гиперфагия (66%), гиперсексуальное поведение (53%, в основном мужчины), депрессия и тревожность (53%, преимущественно женщины), галлюцинации и бред (30%). Одновременное возникновение всех этих симптомов скорее исключение, чем правило.

Более характерно их появление в начале болезни и во время первой части эпизода. В отдельных случаях периодическая сонливость может быть единственным симптомом заболевания. Во время приступа значительно нарушаются социальная и профессиональная функции, больные вынуждены находиться в постели, не могут учиться и работать.

Физикальные обследования не обнаруживают каких-либо изменений за исключением общего психомоторного замедления. Между эпизодами пациенты в отношении сна, обучения, работы, настроения, питания выглядят абсолютно нормальными людьми.

Синдром Клейне – Левина, при котором эпизоды гиперсомнии ассоциировались исключительно с менструальным циклом (возникали непосредственно перед менструацией или во время нее), – состояние, которое было описано только у 18 женщин. При этом сонливость сочеталась с гиперфагией в 65%, сексуальной расторможенностью в 29% и депрессивным настроением в 35% случаев.

Эпизоды длились от трех до 15 дней и повторялись менее трех раз в год. Связанная с менструальным циклом сонливость может быть вариантом синдрома Клейне – Левина, хотя положительный ответ на применение противозачаточных доз эстрогена и прогестерона предполагает в этих случаях эндокринные нарушения. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественное течение.

Со временем отмечается уменьшение частоты, продолжительности и тяжести и эпизодов гиперсомнии. Средняя длительность его составляет 14 лет. Мужской пол, дебют заболевания в возрасте моложе 12 лет или старше 20 лет, а также наличие гиперсексуальности во время эпизодов гиперсомнии являются прогностическими признаками более длительного срока течения болезни.

Результаты полисомнографических исследований трудно интерпретировать, и они во многом зависят от продолжительности записи, а также от времени регистрации относительно начала эпизода гиперсомнии и длительности заболевания. В целом отмечено увеличение общего времени сна до 18 часов (в среднем 11 – 12 часов).

На ЭЭГ во время эпизодов гиперсомнии регистрировались общее замедление фоновой активности и частые билатеральные высокоамплитудные пароксизмы в диапазоне от 5 до 7 Гц.

Патофизиология этого заболевания на сегодняшний день не известна.

Различные исследования: магнитно-резонансная томография головы, анализы спинномозговой жидкости, определение концентрации гипокретина, уровня гормонов и его суточных колебаний – не выявили каких-либо значимых изменений. На позитронной эмиссионной томографии во время эпизодов гиперсомнии отмечено снижение метаболизма в таламусе, гипоталамусе, медиальной височной и лобной долях мозга. У половины пациентов эти изменения сохранялись в течение бессимптомных периодов. При патологоанатомических исследованиях больных синдромом Клейна – Левина обнаружены очаги локальной мультифокальной энцефалопатии в различных областях мозга. Причиной этих нарушений могут быть аутоиммунные, воспалительные или метаболические поражения ([читать] статью полностью).

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/258657.html

WikiMed.Ru
Добавить комментарий