Эписпадия

Тотальная эписпадия у мальчиков: симптомы, лечение, фото

Эписпадия

Эписпадия — редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Патогенез

Процесс формирования эписпадии представляет собой нарушение формирования и закладки борозды и площадки мочеиспускательного канала, превращения самой борозды в уретральную трубку, развития кавернозного тела уретры.

На сегодняшний день причины формирования такого вида аномалии развития мочеполовой системы остаются неизвестными. Выдвигаются теории о том, что такая патология возникает на фоне нарушения эмбриогенеза в промежутке между седьмой и четырнадцатой неделей внутриутробного развития плода.

Тем не менее клиницисты выделяют большое количество предрасполагающих факторов, обуславливающих появление такого недуга:

  • широкий спектр вирусных инфекций, которые может перенести женщина в период вынашивания ребёнка;
  • пристрастие к вредным привычкам – далеко не все представительницы женского пола считают нужным отказываться от алкоголя, никотина и наркотиков только потому, что они скоро станут матерями;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • ранний или тяжёлый токсикоз;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
  • травмирование живота;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • наличие нарушений эндокринного характера у женщины в положении;
  • влияние на плод вредностей от места работы будущей матери.

Не исключается влияние других факторов.

Капсулы для потенции ErostoneИспользование препарата позволяет усилить сексуальное желание, укрепляет эрекцию, продлевает половой акт и усиливает оргазм!

Подробнее…

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса.

В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

  • головчатая;
  • венечная;
  • стволовая;
  • субтотальная;
  • тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря.

Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу.

Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Гель для увеличения члена всего за 990 рублей!«GigaMax» – гарантированное увеличение члена. С «GigaMax» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

Стоит отметить, что эписпадия делится на мужскую и женскую. Помимо этого, абсолютно все формы эписпадии могут быть двух типов:

  • только с расщеплением уретры;
  • с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

По степени расщепления уретры эписпадия у мальчиков бывает:

  • головчатой – при этом уретра разделена вплоть до венечной борозды полового члена;
  • стволовой – в таких случаях расщепление наблюдается по всей длине пениса;
  • лобково-стволовой – отличительной чертой является то, что расщеплен мочеиспускательный канал расщеплен полностью, а сфинктер мочевого пузыря – не полностью;
  • тотальная эписпадия – разделению подверглась не только уретра, но и передняя стенка или шейка мочевого пузыря.

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Симптомы

Эписпадия у детей имеет различные клинические проявления, которые напрямую зависят от разновидности недуга. Таким образом, головчатый тип подобного заболевания может протекать совершенно бессимптомно, но только при условии того, что расщепления области крайней плоти не произошло. В таких случаях основными признаками выступают:

  • разбрызгивание струи мочи, но сам акт мочеиспускания не нарушен;
  • незначительная деформация пениса,тем не менее эрекция и другие сексуальные функции остаются в норме;

Симптомы стволовой формы врождённого порока:

  • отверстие уретры расположено возле корня пениса;
  • значительное разбрызгивание мочи, отчего мальчик или мужчина вынужден мочиться в положении сидя;
  • недержание мочи – наблюдается в случаях влияния сильных физических нагрузок, интенсивного смеха или кашля;
  • ярко выраженное искривление пениса – наблюдается его укорочение и искривление по направлению к передней стенке брюшной полости;
  • затруднение в совершении сексуального контакта.

Лобково-стволовая разновидность патологии выражается в:

  • укорочении и значительной деформации органа;
  • расположении отверстия уретры непосредственно под лонным сочленением;
  • невозможности осуществления полового контакта;
  • недержании мочи.

Тотальная эписпадия имеет следующие симптомы:

  • недоразвитие пениса и его форма в виде крючка;
  • постоянное истечение мочи наружу – это обуславливается тем, что расщеплению подверглись кавернозные тела и шейка мочевого пузыря;
  • полное отсутствие сексуальных функций;
  • искривление лобковых костей, что выражается в «утиной походке»;
  • расхождение мышц живота, что приводит к формированию «лягушачьего» живота.

Для постановки диагноза врачи используют следующие методы диагностики:

  • осмотр половых органов: визуальный и инструментальный;
  • проводится УЗИ-диагностика почек и мочевого пузыря;
  • проведения рентгеновского исследования мочевыводящих путей путём внутривенного введения контраста. Этот метод исследования основан на возможности почек выводить рентген-контрастное вещество;
  • заполнение мочевого пузыря рентген-контрастным веществом с последующей серией рентгеновских снимков. При этом методе исследования оценивается пороки развития, дивертикулы, опухоли, камни, повреждения;
  • проводится изучение уретры с введением контраста в мочеиспускательный канал и последующей серией рентгеновских снимков  уретры;
  • рентген лонного сочленения;
  • проводят диагностическую процедуру  для определения нарушения функционирования мочевого пузыря;
  • используется метод диагностики замыкательного аппарата мочевого пузыря;
  • проводится исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих при мышечном возбуждении;
  • у девочек проводится УЗИ-диагностика органов малого таза. У мальчиков —  УЗИ-диагностика мошонки.

Профилактика

Рекомендации по профилактике аномалии развития могут быть только общими. Они известны любой будущей маме, что не мешает многим их не выполнять. Все женщины в период беременности должны выполнять следующие рекомендации:

  • очень опасны для беременной женщины инфекции. Причем опасность исходит и собственно от возбудителя, и от лекарственного препарата, с помощью которого проводят лечение. За своим здоровьем будущая мать должна следить очень тщательно;
  • необходимо отказаться от вредных привычек – алкоголя, наркотиков, курения, хотя бы на время беременности и кормления;
  • нельзя отказываться от физической активности. Это не только способствует хорошему самочувствию, но и облегчает течение токсикоза, а последний является одной из возможных причин появления патологии;
  • если работа будущей матери связана с токсическим производством или предполагает ионизирующее облучение, необходимо от нее отказаться. Риск патологического развития плода при этом очень высок.

Эписпадия – тяжелый порок развития, которой приводит к нарушению нормального мочеиспускания, а у мужчин еще и к нарушениям детородной функции. Патология излечивается только хирургическим путем и терапевтического лечения не предполагает.

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удаётся достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Как и любой порок развития, профилактика эписпадии подразумевает грамотное ведение беременности, соблюдение сроков проведения УЗИ с целью контроля за развитием плода, устранение влияния тератогенных факторов.

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления.

Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга.

Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

В большинстве случаев головчатой эписпадии у новорожденных мужского пола, а также при клиторальной патологии у девочек не требуется специальное лечение.

Необходимость хирургического вмешательства возникает в том случае, если у ребенка наблюдается недержание мочи. Кроме того, выраженный косметический дефект нередко приводит к расстройству психофизического развития личности.

Суть лечения аномалии заключается в формировании мочеиспускательного канала и ликвидации самопроизвольного выделения урины. В зависимости от формы эписпадии и пола пациента осуществляется выбор метода формирования уретры.

Основные задачи оперирующего врача при устранении отклонения у мальчиков:

  • исправление деформации полового члена;
  • восстановление целостности мочеиспускательного канала;
  • коррекция расщепления сфинктера мочевого пузыря.

Этапы лечения:

  • устранение кривизны полового члена;
  • проведение уретропластики и сфинктеропластики мочевого пузыря.

Если у малыша покраснела и раздражена кожа наружных половых органов, операцию откладывают до устранения местного воспалительного процесса. На пораженные участки после каждого посещения уборной на кожу наносят антисептические растворы, например, с хлоргексидином.

Гель для увеличения члена всего за 990 рублей!«GigaMax» – гарантированное увеличение члена. С «GigaMax» вы всегда будете в режиме полной боевой готовности!Подробнее…

Источник: https://healthy-man.ru/epispadiya-u-malchikov/

Эписпадия

Эписпадия

Эписпадия — редкий врожденный урологический дефект. Проще говоря, эписпадия — это заболевание, которое присутствует при рождении и влияет на мочевыводящие пути и изменяет способ выхода мочи (урины) из организма. Эписпадии чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек, примерно у одного из 100 000 мужчин и примерно у одной из 480 000 женщин.

Типы

Эписпадия может возникнуть в одиночку, но гораздо чаще встречается при одном или нескольких других состояниях — от дополнительных изменений в пути выхода мочи из организма до более серьезных урологических проблем, проблем с мочевым пузырем, проблем тазового дна, неполного образования брюшной стенки или даже странно расположенного ануса. Этот широкий спектр связанных с эписпадией состояний называется «экстрофия-эписпадия комплексом».

Комплекс экстрофия-эписпадия

Для ясности, термин «эписпадия» относится к проблеме с областью гениталий, откуда выходит урина, и является видимой частью дефекта, которая обычно диагностируется на основании внешних признаков.

Около 10 процентов пациентов с эписпадией имеют только эту проблему и не испытывают дополнительных проблем.

Остальные 90 процентов пациентов имеют экстрофически-эписпадийный комплекс, что означает наличие эписпадий плюс дополнительную сопутствующую проблему.

Эти дополнительные проблемы могут быть очевидны, например, мочевой пузырь может быть виден через брюшную стенку или может быть скрытым и обнаруживаться после диагностического обследования.

Комплекс экстрофии-эписпадии встречается гораздо чаще, чем одна эписпадия, поражая одного из 30 000 детей. У этих детей внешнее изменение в половых органах присутствует наряду с некоторыми другими изменениями в мочевыводящих путях, брюшных мышцах, спинном мозге или кишечнике.

Экстрофия мочевого пузыря является одним из наиболее распространенных заболеваний при эписпадии и может быть диагностирована во время беременности. Это заболевание вызвано неполным закрытием живота кожей и мышцами, что позволяет видеть мочевой пузырь.

Другими состояниями, которые обычно появляются при эписпадии, являются небольшие гениталии, не встречающиеся лобковые кости, изменения тазового дна, анус вне типичного положения и паховая грыжа.

Эти проблемы возникают вместе, потому что они возникают в течение одного и того же периода внутриутробного развития плода. Эти различные области формируются примерно на одном и том же этапе развития, поэтому перерыв в течение этого важного периода беременности может привести к проблемам с несколькими областями тела, которые находятся в стадии развития в то же время.

Типы мужской эписпадии

Отверстие в половом члене, где моча выходит из организма, называется мочевым проходом. Обычно это отверстие находится на кончике полового члена, но при эписпадии это отверстие появляется вдоль верхней части полового члена. Где в верхней части полового члена находится отверстие, определяет тип присутствующей эписпадии.

  • Пенопубическая эписпадия. Это место, где мочевой канал находится близко к телу, возможно, не на половом члене, а рядом с лобковой костью у основания полового члена.
  • Эспадия полового члена. Мочеиспускательный канал находится на стержне полового члена, где-нибудь до головки полового члена, но выше основания, где стержень встречается с телом.
  • Гланулярная эписпадия. Это место, где мочевой канал находится на головке полового члена, но не на стандартном месте на конце.

Женская эписпадия

У девочек с эписпадией уретра разделяет клитор на две части, причем это ненормальное расщепление вызывает недержание мочи. Она редко встречается без других дополнительных проблем, затрагивающих мочевой пузырь, почки или уретру. Это состояние встречается с аномальным пространством между лобковыми костями, которого нет в нормальной анатомии.

Это заболевание можно обнаружить и при других состояниях, таких как сжатая влагалище, которая будет нуждаться в растяжении для осуществления полового акта во взрослом возрасте, обнажение мочевого пузыря или уретры и других состояний, влияющих на мочеиспускание.

Причины

Эписпадия вызвана изменением развития во время определенной стадии беременности, когда формируется мочевой тракт. Часто трудно или невозможно узнать, что привело к неправильному развитию плода в эти конкретные дни развития. В подавляющем большинстве случаев явных проблем с матерью или беременностью нет.

Мужчины в четыре раза чаще страдают эписпадией, чем женщины. Вероятность возникновения эписпадии значительно выше у детей человека, родившегося с эписпатией, при этом вероятность рождения ребенка с таким врожденным пороком составляет 1 к 70.

Симптомы эписпадии

Во многих случаях эписпадия диагностируется медицинским работником при рождении из-за ненормального появления половых органов у новорожденного. В легких случаях, когда мочеиспускательный канал слегка отклонен от нормального положения, это состояние можно игнорировать до тех пор, пока не возникнут трудности с недержанием мочи.

Некоторые дети испытывают стрессовое недержание мочи, когда урина капает после чихания или кашля, или могут обнаружить, что, когда у них появляется желание помочиться, они не могут удержать мочу, до тех пор пока не достигнут ванной комнаты. Генитальное обследование часто является частью процесса диагностики причины недержания мочи и может привести к диагностике эписпадии.

Диагностика

Эписпадия обычно диагностируется, по крайней мере на начальном этапе, по появлению гениталий вскоре после рождения. Этот диагноз часто нуждается в дополнительных обследованиях, чтобы определить, вовлечены ли дополнительные области мочевыводящих путей.

 В эти дополнительные обследования входят: проверка функции почек, анализы мочи, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), рентген и потенциально многократные урологические тесты визуализации внутренней части мочевыводящих путей.

Если задействована толстая кишка, может потребоваться колоноскопия или другие процедуры для проверки спинного мозга.

В более тяжелых случаях, связанных с мочевым пузырем или позвоночником, диагноз может быть поставлен внутриутробно во время обычных ультразвуковых исследований матери.

В этом случае родители могут получать консультации по поводу эписпадии и других имеющихся состояний, а роды обычно планируются в учреждении, которое может предоставить немедленную помощь педиатрической бригаде, которая способна надлежащим образом ухаживать за младенцем.

Риски и связанные с ними состояния

Эписпадия — больше, чем косметическая проблема для подавляющего большинства детей. Состояние часто вызывает недержание мочи, что проявляться случайными или постоянными выделениями мочи, травмированием органов и значительным смущением ребенка.

У мужчин с эспадией часто наблюдается искривление полового члена. Более значительным является вероятность возникновения невидимых проблем с внутренними органами, которые менее очевидны, чем обнажение половых органов. Приблизительно 90 процентов всех пациентов с эписпадией имеют дополнительные проблемы.

Эписпадия против гипоспадии

Гипоспадия, как и эписпадия, представляет собой врожденный дефект, при котором место, откуда выходит из организма моча ненормальна. У мальчиков гипоспадия означает, что мочеиспускательный канал расположен на нижней стороне полового члена, а не на кончике полового члена. Меатус (отверстие уретры) может быть немного ниже, чем у обычного человека.

Гипоспадия очень редко встречается у женщин: мочевой тракт находится на стенке влагалища, а не в типичном месте, и часто игнорируется до тех пор, пока у пациентки не возникнут проблемы с мочеиспусканием, что приведет к постановке диагноза.

Обрезание и эписпадия

При наличии эписпадии следует избегать обрезания до успешного завершения хирургического вмешательства.

Это связано с тем, что дополнительная ткань крайней плоти может быть использована во время хирургического восстановления для восстановления полового члена.

После успешного лечения ребенка можно рассмотреть возможность обрезания, но до этого момента настоятельно рекомендуется этого не делать.

Хирургия

Риски всех операций включают общие риски хирургии и риски, связанные с введением общей анестезии. В случае восстановления эписпадии риски варьируются в зависимости от серьезности проблемы и характера операции. В целом, риск недержания мочи высок, так как многие люди уже имеют это состояние до операции, и есть надежда, что операция все же поможет устранить недержание мочи.

Инфекции мочевыводящих путей, свищи, гипоспадия и травмы полового члена являются распространенными рисками при хирургическом вмешательстве. У людей с поражением мочевого пузыря могут быть дополнительные риски появления камней в мочевом пузыре и перфорация мочевого пузыря.

У некоторых пациентов мужского пола хирургическая коррекция эписпадии с выходом мочи в верхней часть полового члена, может привести к гипоспадии. При необходимости это можно исправить.

Перед операцией

Как правило, после диагностики эписпадии проводятся значительные обследования, чтобы определить, присутствует ли дефект в других областях живота, таза, толстой кишки и мочевыводящих путей. Эти обследования определяют характер проблемы и определяют курс хирургического лечения.

Если мочевой пузырь или другие области обнажены, начальная процедура это прикрытие этих областей, часто выполняющееся, в новорожденном возрасте. Другие проблемы с мочевым пузырем могут подождать до 4 или 5 лет.

Пациенты, у которых эписпадия ограничена гениталиями, могут пройти одну хирургическую процедуру, но пациенты с другими проблемами могут иметь целый план лечения, который включает несколько этапов хирургических процедур. Восстановление половых органов может проводиться уже в возрасте 6 месяцев и обычно завершается через год.

Широкий спектр проблем, которые могут возникать при эписпадии, означает, что план лечения уникален для каждого ребенка, а конкретные процедуры могут планироваться в определенном возрасте, однако план может быть изменен в зависимости от успеха предыдущей процедуры.

Операции мужской эписпадии

Есть две операции, которые обычно делают для лечения эписпадии у мужчин, техника Митчелла и техника Кантвелла, которые часто модифицируются хирургами для удовлетворения потребностей пациента.

Хирургическое вмешательство может широко варьироваться от пациента к пациенту, но общие этапы процедуры по сути одинаковы. После того, как дан общий наркоз, операция начинается с разборки полового члена на три отдельных участка ткани.

Уретра (мочевая трубка) реконструируется с использованием процедуры, называемой уретропластика. Это позволяет переместить мочеиспускательный канал (отверстие мочи) в правильное место.

Это восстановление мочеиспускательного канала также позволяет выправить искривление полового члена.

Затем половой член повторно собирают с использованием хирургических швов. В большинстве случаев пациент покидает операционную с мочевым катетером.

Операции женской эписпадии

Как только дается общая анестезия, процедура обычно начинается с освобождения мочеиспускательного канала от прилегающей ткани клитора.

Это позволяет переместить мочеиспускательный канал, отверстие, из которого моча выходит из организма, в соответствующее место.

Клитор, который обычно представляет собой один кусок ткани, но разделенный в случае эписпадии, может быть сшит вместе для нормального внешнего вида. До окончания операции устанавливается катетер, который остается и по окончанию операции.

Восстановление после хирургии

Типичный пациент быстро восстанавливается после операции, возвращаясь домой через день или два после нее. Более сложные операции по восстановлению мочевого пузыря часто требуют более длительного выздоровления и пребывания в больнице, и могут быть одной из многочисленных операций перед достижением результата.

Цель операции по эписпадии — восстановить нормальную функциональность мочевыводящих путей и придать им нормальный внешний вид.

Большинству пациентов удается достичь нормальной функциональности мочеиспускания, но может потребоваться более одной процедуры для достижения здорового результата в зависимости от серьезности проблемы и от поражения мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В долгосрочной перспективе, обычно во взрослом возрасте, пациент будет подвержен более высокому риску развития следующих состояний:

Сексуальная активность после лечения

Сексуальная деятельность обычно протекает нормально после лечения эписпадий, даже если требуется дополнительное лечение. У мужчин может быть снижение количества сперматозоидов или низкий объем эякулята, что приводит к снижению рождаемости, но не к бесплодию.

В одном небольшом исследовании, проведенном среди 28 пациенток с эписпадией с экстрофией мочевого пузыря, которые хотели забеременеть, 19 забеременели в общей сложности 57 раз. Эти женщины подвергались повышенному риску послеродового кровотечения. Кроме того, у одной женщины было повреждение матки, а у другой — свищ после родов.

Подавляющее большинство пациентов имеют возможность вести нормальный и здоровый образ жизни, включая брак, трудоустройство и воспитание семьи. Эти пациенты, как правило, продолжают посещать урологов на протяжении всей своей взрослой жизни, поскольку существует вероятность осложнений, которые могут возникнуть в более позднем возрасте.

Источник: https://tvojajbolit.ru/urologiya/epispadiya/

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении.

При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении.

Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка.

Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

Выбор конкретной методики (Кантвелла, Митчелла, Рэнсли и др.) определяется индивидуальной клинической ситуацией. У девочек с клинически значимой эписпадией выполняется пластика клитора, по показаниям – пластика шейки мочевого пузыря.

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/epispadias

Частота встречаемости эписпадии

Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.

Причины возникновения эписпадии

Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.

Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог

Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!

Перейти на страницу доктора

Классификация эписпадии

В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:

  • Головки
  • Стволовую
  • Тотальную

Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.

При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен.

Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда.

Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.

При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком.

Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно.

Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер.

Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.

Этапы лечения

1. Консультация

Очная консультация

2. Обследование

УЗИ, другие исследования.

3. Сбор анализов, госпитализация

Сбор анализов, подготовка к операции

4. Оперативное лечение

Реконструктивная пластическая операция

5. Выписка

Рекомендации в послеоперационном периоде

Эписпадия девочек

Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

У девочек эта аномалия встречается в трех формах:

  • клиторная форма эписпадии – при этой форме отмечается расщепление только клитора, причем над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх. Мочеиспускание не нарушено;
  • субсимфизарная форма – отмечается не только расщепление клитора, но и половых губ;
  • полная эписпадия – при этом расщеплены и клитор, и половые губы, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено позади лонного сочленения. При этом отмечается также расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.

Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.

В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов.

Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.

В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.

Целью хирургической операции при эписпадии является:

  • Коррекция искривления полового члена
  • Восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала
  • Восстановление нормального внешнего вида наружных половых органов
  • При необходимости – воссоздание передней стенки мочевого пузыря

В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.

Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.

Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются.

Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию.

Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.

Осложнения после операции

Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.

Если нет возможности приехать на очную консультацию, то можно выслать фотографии полового члена с разных сторон, чтобы было четко видно наружное отверстие мочеиспускательного канала по E-mail, WhatsApp или Viber

Стоимость и цена операции эписпадии у детей:

УслугаЦена
Операция эписпадии 1 категории сложности 85000
Операция эписпадии 2 категории сложности 140000
Операция эписпадии 3 категории сложности 220000

Опубликованный на сайте прайс-лист не является договором публичной оферты. Предоставление услуг осуществляется на основании договора об оказании медицинских услуг. Уточнить стоимость услуги Вы сможете во время консультации.

Источник: http://www.androlog.net/andrology/epispadiya/

Эписпадия у детей

Эписпадия

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Союз педиатров России

Клинические рекомендации

Эписпадия у детей

МКБ 10:

Q64.0

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала.

В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена.

Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Кодирование по МКБ-10

Q64.O – Эписпадия

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

• головчатая;

• венечная;

• стволовая;

• субтотальная;

• тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря.

Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу.

Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:

• клиторная;

• подлобковая;

• полная (залобковая).

Примеры диагнозов

• Эписпадия головчатая форма.

• Эписпадия клиторальная форма.

• Эписпадия тотальная форма.

• Экстрофия мочевого пузыря.

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена.

Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи.

Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена. Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня.

Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря.

Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки. Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу.

Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки.

У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др. Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на  три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным.

При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется. При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен.

В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи. Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Жалобы и анамнез

Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение – головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).

Физикальное обследование

При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.

Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)

• Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15978

WikiMed.Ru
Добавить комментарий