Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота).

Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и  головка  члена  расщеплены  по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей.

Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся.

Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем   частота порока  колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А)  наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с  частичной экстрофией (Рис.1Б),   отсутствует только небольшая часть  передней стенки мочевого пузыря, 

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой  пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.

1 Г)когда мочевой пузырь представлен двумя  округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов  с экстрофией мочевого пузыря,   ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую   чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря   Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны.

У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т   Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с    экстрофией мочевого пузыря. (Рис.

2)  и пластика шейки мочевого   пузыря  и уретры при   тотальной эписпади

Рис.2  А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет. 

Рис.3 А Ребенок  3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б– тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи.

В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом.

Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл.

Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой).

Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов.

Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения).

Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.

Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)  

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства  в более поздние сроки, через 1 мес. и  далее   требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается  в несколько раз более сложным  и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .

Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года.

Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом.

Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии.

У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось.

Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных.

Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) .  Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний.

Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций.

Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э.

по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

rudin761@yandex.ru

Источник: https://www.drrudin.ru/content/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya

Причины

Информация Формирование порока начинается на 4 – 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.

В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:

  • Наследственная предрасположенность. Американские учённые обнаружили нарушение структуры некоторых генов у детей с этим пороком. Расчитано, что вероятность рождения второго больного ребёнка с экстрофией мочевого пузыря в одной семье увеличивается в 70 раз, а если болен один из родителей, то в 100 раз;
  • Употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков и курение до зачатия и в первом триместре беременности, когда происходит закладка и формирование всех органов и систем;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (химические вещества, радиация);
  • Рентгенологическое исследование до 12 недель беременности;
  • Приём лекарств, обладающих тератогенным (вызывающим пороки развития) действием (цитостатики, некоторые антибиотики);
  • Приём больших дозгормона прогестерона в первом триместре беременности.
  • Есть научные предположения о связи экстрофии мочевого пузыря с применением вспомагательных репродуктивных технологий.

Проявления порока

  • Самым явным и характерным симптомом является дефект стенки живота, через который проступает ярко красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В нижней части видны устья мочеточников, из которых постоянно сочиться моча;
  • У мальчиков почти всегда есть эписпадия (расщепление мочеиспускательного канала) и недоразвитый пенис;
  • У девочек расщеплён клитор и половые губы, уретра расщеплена или отсутствует, влагалище маленькое и недоразвитые;
  • При выраженной экстрафии мочевого пузыря наблюдается расхождение костей лонного сочленения иногда до 10 – 12см. Это приводит к вывороту ног и формированию характерной «чаплинской» походки;
  • Пупок обычно отсутствует, так как расщепление передней брюшной стенки идёт от него по средней линии;
  • Нарушена иннервация мочевого пузыря, что вызывает его дисфункцию и в послеоперационном периоде.

Сопутствующие проявления

Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:

  • Паховые грыжи, одно- и двусторонние;
  • Слабый анальный сфинктер и как следствие частые выпадения прямой кишки;
  • Удвоения влагалища;
  • Пороки развития почек и мочеточников;
  • Недоразвитие крестца и копчика;
  • Аноректальные пороки (отсутствие анального отверстия, слепо заканчивающаяся прямая кишка).

Диагностика

Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

  • Мочевой пузырь визуализируется в течении всего исследования начиная с 13 – 14 недель беременности;
  • Виден явный дефект передней брюшной стенки по средней линии ниже пупка.

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

Лечение

Дополнительно Лечение порока только хирургическое. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

Прогноз

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный.

Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога.

Потому что высока вероятность развития пиелонефрита, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, недержания мочи.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya/

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «10» ноября 2016 года

Протокол № 15

Экстрофия мочевого пузыря – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, экстрофия мочевого пузыря сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки). Частота экстрофии мочевого пузыря варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с экстрофией мочевого пузыря увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология [1-5].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
КОДНАЗВАНИЕКодНАЗВАНИЕ ОПЕРАЦИИ
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря   57.86 Восстановление экстрофии  мочевого пузыря  

 
Дата разработки протокола: 2016 год.  

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, хирурги, урологи.

 

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии

Обычная пренатальная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить экстрофию на ранних сроках гестации.

При экстрофии визуализируется образование передней брюшной стенки, отсутствие заполненного мочевого пузыря при повторных исследованиях у 70-90% плодов, дефект передней брюшной стенки – у 50-80%, уменьшенный пенис – 50%, низкое отхождение пуповины – 30%, широкое стояние тазовых костей – 18%.

Тщательное исследование места отхождения пупочного канатика помогает провести дифференциальную диагностику с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом. Отсутствие заполненного мочевого пузыря считается основной симптом экстрофии. В случае, если пузырь не визуализируется, беременная женщина должна быть осмотрена через 1 час повторно.

Заболевание важно выявить до 20 недели, поскольку экстрофия относится к тяжелейшим порокам и при уточненном диагнозе, беременность подлежит прерыванию. В сроке до 20 недели эта процедура будет максимально щадящей и более безопасной [6].Клиническая картина специфичная, поэтому постановка диагноза проблем не вызывает.

Жалобы и анамнез:

Диагноз экстрофии ставится сразу после рождения ребенка. Проявления аномалии яркие, и при экстрофии мочевого пузыря диагноз очевиден.

Однако, поскольку данная аномалия относительно редка, то идентификация пола и определение локализации таких органов как влагалище, клитор, рудиментарный половой член, обычно требуют осмотра и обследования ребенка специалистом [7].

Физикальное обследование:

·             осмотр уролога с оценкой и измерением размеров экстрофированной площадки.

Лабораторные исследования: (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния)

·             ОАК;·             ОАМ;·             БАК: АЛаТ, АСаТ, креатинин, мочевина, холестерин, билирубин общий, билирубин прямой, калий, натрий, кальций, железо;·             группа крови и резус фактор;·             коагулограмма;·             КЩС крови.

Инструментальные исследования:

·             УЗИ с допплерографией с цветовым картированием сосудов органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы;·             определение расстояния между лонными костями таза, оценка тазобедренных суставов;·             Р-графия костей таза;·             ЭКГ;·             КТ костей таза при проведении повторных и этапных коррекций для решения вопроса об объеме оперативного лечения и возможности воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна·             МРТ тазового для воссоздания анатомической и функциональной целостности тазового дна 

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

·             Р-графия грудной клетки, черепа, конечностей;·             экскреторная урография;·             радиоизотопная сцинтиграфия;·            фистулография (при наличии ректовагинальных или мочевых свищей). ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: Единственным рациональным методом лечения при этом пороке является оперативное вмешательство, которое необходимо выполнять в первые дни жизни ребенка. Коррекция экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих задач [8,9,10,11,12]:

·             устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;·             создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении (формирование уретры и устранение деформации кавернозных тел);·             сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.На современном этапе предпочтение отдается трехэтапному методу лечения данного порока [13,14,15,16].

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение: в послеоперационный период для купирования болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Ибупрофен [15-19] с целью обезболивания:·                 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;С целью профилактики гнойных осложнений: Цефазолин [20]·                 по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией; 

Хирургическое вмешательство: хирургическое лечение детей с данной патологией проводится поэтапно [13,14,15,16].

I этап – большое значение имеет успешно проведенный этот этап операции,  закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5см).Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:1. ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза;2. закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза;3. обеспечение свободного выделения мочи через уретру;4. мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена;5. закрытие дефекта передней брюшной стенки.Достигнуть полного удержания мочи у большинства пациентов крайне сложно. По данным многих авторов, добиться полного удержания мочи после первого этапа операции не представляется возможным. И только последующие оперативные вмешательства могут способствовать удержанию мочи.

II этап – реконструкция эписпадии у мальчиков, которую осуществляют в возрасте 2-3 лет;

III этап – в зависимости от размера мочевого пузыря, при достаточном объеме производиться пластика шейки мочевого пузыря, при недостаточном объеме мочевого пузыря производиться аугментационная цистопластика.Варианты оперативных методик:1. пластика шейки мочевого пузыря (процедура Келли);2. пластика шейки мочевого пузыря с внутрипузырными инъекциями ботулинического токсина типа А;3. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из аппендикса (процедура Митрофанова);4. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из участка кишечника (процедура Монти);5. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы из мочеточника;6. лапароскопически ассистированная аугментация мочевого пузыря;7. аугментация мочевого пузыря с формированием континентной стомы с неоимплантацией мочеточников с антирефлюксной защитой;8. уретровезикопексия. 

Другие виды лечения: нет.

 

Показания для консультации специалистов:

Тяжелые пороки, к которым относится данная патология является показанием для консультации специалистов:·             консультация генетика и генетическое обследование;·             консультация гинеколога;·             консультация уроандролога;·             консультация эндокринолога;·             консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия. 

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

·             состояние ребенка с данной патологией является показанием к госпитализации сразу же после рождения в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции пациента и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:

·             ликвидация недержания мочи;·             восстановлении наружных половых органов;·             социальная реабилитация.

Дальнейшее ведение:

План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с экстрофией показано наблюдение урологом, хирургом, педиатром в поликлинике по месту жительства.

Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:· ОАМ 1 раз в 3 месяца и/или по показаниям;· уход за слизистой мочевого пузыря у больных с экстрофией (укрытие слизистой мягкой полиэтиленовой пленкой с точечными отверстиями), использование противогрибковых топических средств при наличии опрелостей· УЗИ органов мочевой системы 1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям;· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам по показаниям при изменениях в анализах мочи;· консультация уролога при недержании мочи – 1 раз в 3-6 месяцев для коррекции терапии;· консультация уролога 1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям;· консультация врача физиотерапевта 1 раз в год и по показаниям;·             комплексное обследование в стационаре / дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;·             комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;·             наблюдение психолога и дефектолога постоянно и по показаниям;·             проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога для пациентов старше 16 лет.

Реабилитационные мероприятия предусматривают восстановление функции мочеполового аппарата, включая сексуальную, ко времени вступления пациента во взрослое состояние, психолого-педагогическую коррекцию и социальную адаптацию на всех этапах развития ребенка.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Показания для плановой госпитализации: проведение следующего этапа операции.

Показания для экстренной госпитализации: новорожденный с экстрофией мочевого пузыря.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BA%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B8%D1%8F-%D0%BC%D0%BE%D1%87%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/14893

Экстрофия мочевого пузыря у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Экстрофия мочевого пузыря

Фото с сайта medicinetrip.ru

Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.

Симптомы

Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:

  • визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
  • воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
  • общее неудовлетворительное состояние пациента;
  • выход биологического материала из мочеточника наружу;
  • наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.

Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.

Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:

  • расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
  • раздвоение клитора или его отсутствие;
  • аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.

Осложнения

Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:

  1. Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
  2. Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
  3. Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).

К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:

  • снижение иммунитета;
  • образование камней в мочеиспускательном тракте;
  • недержание мочи и кала;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Профилактика

Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:

  1. Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
  2. Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
  3. Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.

Инна Гаранина, врач,
специально для Nefrologiya.pro

про лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Список источников: 

  • Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО «Раритет-М». 1999. С. 1128.
  • Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23.
  • Шимкевич В. М.,. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Источник: https://nefrologiya.pro/mochevydelitelnaya-sistema/mochevoj-puzyr/ekstrofiya/

WikiMed.Ru
Добавить комментарий