Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

ПервичныйПервичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
ВторичныйВторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия.

В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии.

Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

Источник: https://travmatolog.net/giperaldosteronizm/

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – это синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона (минералокортикоидный гормон коры надпочечников), сопровождающийся артериальной гипертензией и выраженными электролитными нарушениями. Принято выделять первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм – следствие первично избыточной продукции альдостерона непосредственно в клубочковом слое коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме стимуляция продукции избыточного количества альдостерона происходит за счет воздействия патологических факторов, находящихся вне надпочечников. Кроме того, выделяют группу заболеваний, которые характеризуются сходной симптоматикой, не сопровождающейся повышенным уровнем альдостерона (синдромы, имитирующие гиперальдостеронизм).

Первичный гиперальдостеронизм, впервые описанный Конном в 1956 г.

, в большинстве случаев – результат автономной солитарной альдостеронпродуцирующей аденомы надпочечников (синдром Конна), реже – макронодулярной или микронодулярной двухсторонней гиперплазии (идиопатический гиперальдостеронизм) или рака надпочечников. В большинстве случаев выявляется односторонняя аденома надпочечников, обычно небольших размеров (до 3 см в диаметре), встречающаяся с равной частотой с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще встречается у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин), как правило, в возрасте от 30 до 50 лет.

Поскольку основной симптом гиперальдостеронизма – артериальная гипертензия, принципиальное значение имеет тот факт, что первичный гиперальдостеронизм выявляют примерно у 1 % общей популяции больных с артериальной гипертензией. Причина заболевания неизвестна.

Следует помнить, что гиперальдостеронизм, обусловленный гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, характеризуется сохранением чувствительности к стимуляции ангиотензином II.

Кроме того, выделяют семейный гиперальдостеронизм, подавляемый глюкокортикоидами и с сохраненной чувствительностью к гипофизарному АКТГ (семейный гиперальдостеронизм I типа), который развивается вследствие образования дефектного фермента при кроссинговере генов 11-β-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, расположенных на 8-й хромосоме. В результате указанной поломки оба гена становятся чувствительными к АКТГ и синтез альдостерона инициируется не только в клубочковой зоне, но и в пучковой зоне коры надпочечников, что сопровождается повышением продукции альдостерона и метаболитов 11-дезоксикортикортизола (18-оксокортизола и 18-гидроксикортизола).

Патогенез первичного гиперальдостеронизма связан с избыточным накоплением натрия в сыворотке крови и увеличением экскреции калия с мочой.

В результате отмечаются внутриклеточная гипокалиемия и частичное замещение ионов калия в клетке ионами водорода из внеклеточной жидкости, что сопровождается стимуляцией выведения хлора с мочой и обусловливает развитие гипохлоремического алкалоза.

Стойкая гипокалиемия приводит к поражению почечных канальцев, которые теряют способность концентрировать мочу, а клинически это сопровождается полиурией, гипостенурией и вторичной полидипсией. Одновременно гипокалиемия ведет к снижению чувствительности к АДГ (антидиуретическому гормону – вазопрессину), что усугубляет полиурию и полидипсию.

В то же время гипернатриемия вызывает задержку воды с развитием гиперволемии и артериальной гипертензии. Принципиален тот факт, что, несмотря на задержку натрия и жидкости, при первичном гиперальдостеронизме не развиваются отеки (феномен ускользания), что объясняется повышением минутного объема сердца, артериальной гипертензией и гипертензионным диурезом.

Длительное наличие гиперальдостеронизма сопровождается осложнениями, обусловленными артериальной гипертензией (инфаркт миокарда, инсульт) и специфической гипертрофией миокарда. Как указывалось выше, постоянная гиперсекреции альдостерона приводит к прогрессирующей гипокалиемии, что определяет развитие гипокалиемической миопатии, которая проводит к появлению дегенеративных изменений в мышцах.

Симптомы

У большинства больных имеется артериальная диастолическая гипертензия, сопровождающаяся головными болями (синдром артериальной гипертензии) и не поддающаяся лечению гипотензивными препаратами в среднетерапевтических дозах, гипертонические кризы могут провоцироваться тиазидными или петлевыми диуретиками и сопровождаться кардиальной или мозговой симптоматикой.

Повышение артериального давления в комплексе с гипокалиемией обусловливает электрокардиографические нарушения: появляется уплощение или инверсия зубца T, снижение сегмента S-T, удлиняется интервал Q-T, появляется выраженная волна (зубец) U. Регистрируются сердечные аритмии и экстрасистолия и признаки гипертрофии левого желудочка. При первичном гиперальдостеронизме отеки отсутствуют, в то время как при вторичном отечный синдром является патогенетической основой заболевания.

Гипокалиемия, характерный симптом гиперальдостеронизма, предопределяет развитие мышечной слабости (миопатический синдром), утомляемости и снижение работоспособности.

Мышечная слабость резко усиливается при физической нагрузке или внезапно (без причины).

При этом степень выраженности слабости в момент приступа ограничивает возможности передвижения или минимальной физической работы. Возможны парестезии, локальные судороги.

В результате нарушения способности почек концентрировать мочу развивается полиурия с гипостенурией, часто сопровождающаяся вторичной полидипсией. Характерный симптом – никтурия с преобладанием ночного диуреза над дневным.

В зависимости от степени проявления перечисленных выше симптомов, возможны различные варианты течения заболевания до установления диагноза:

  • кризовый вариант – сопровождается гипертоническими кризами с выраженной нейромышечной симптоматикой (адинамия, парестезии, судороги);
  • постоянная форма артериальной гипертензии с постоянной мышечной слабостью, степень которой уступает кризовой форме;
  • вариант без значимой артериальной гипертензии с преобладанием в момент криза преходящих нейромышечных расстройств.

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма проводится с учетом причины, его вызвавшей.

При выявлении альдостеромы единственным методом лечения служит хирургическое лечение (адреналэктомия). Предоперационная подготовка проводится в течение 4 – 8 недель спиронолактоном в дозе 200 – 400 мг/сут.

При односторонней адреналэктомии заместительная терапия глюкокортикостероидами в подавляющем большинстве случаев не показана. После удаления аденомы излечение гипертензии наблюдается у 55–60% больных.

Однако артериальная гипертензия может сохраняться приблизительно у 30% прооперированных пациентов.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда выраженную и сопровождающуюся клиническими симптомами гипокалиемию не удается купировать медикаментозно спиронолактоном.

Двусторонняя адреналэктомия, как правило, не улучшает течения гипертензии, связанной с идиопатической гиперплазией клубочниковой зоны надпочечников, поэтому в таких случаях рекомендуется комплексная гипотензивная терапия с облигатным использованием максимальных доз спиронолактона.

При семейном глюкокортикоид-подавляемом гиперальдостеронизме используется супрессивная терапия дексаметазоном в дозе 0,5-1,0 мг/сут.

Источник: http://medicoterapia.ru/giperaldosteronizm-pervichniy.html

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм это заболевание, характеризующееся чрезмерным выделением альдостерона, которое является относительно независимым от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается после натриевой нагрузки. Альдостерон, действуя в дистальных канальцах, увеличивает реабсорбцию Na+ и воды, а также увеличивает экскрецию K+ и H+, и его избыток приводит к развитию артериальной гипертензии.

Причины/формы:

1) самые частые

а) альдостерон-продуцирующие аденомы (30–50 %) — развиваются в результате моноклональной гиперплазии; выделение альдостерона не зависит от ангиотензина II и связано с суточными колебаниями уровня АКТГ в плазме;

б) двусторонний идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников);

2) реже

а) односторонняя гиперплазия коры надпочечников (мелко- либо крупноузловая);

б) семейный гиперальдостеронизм: I типа — вызванный мутацией, поражающей ген CYP11β2, кодирующий альдостерон-синтетазу, и CYP11β1, кодирующий 11β-гидроксилазу, в результате которой возникает химерический ген, обуславливающий АКТГ-зависимый синтез альдостерона в пучковой зоне коры надпочечников.

Прием дексаметазона (влияющего на уменьшение концентрации АКТГ) подавляет избыточное выделение альдостерона, и поэтому данный тип описывают как т. н.

глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (glucocorticoid remediable aldosteronism — GRA); II типа — возникающая семейно альдостерон-продуцирующая аденома и/либо двусторонняя идиопатическая гиперплазия; гиперальдостеронизм не зависит от АКТГ, генетический дефект не установлен, но вероятно связан с геном CYP11β2; III типа — вызванный герминальной мутацией гена KCNJ5 калиевого канала, протекает со значительной гиперплазией коры надпочечников и выраженными симптомами гиперальдостеронизма.

в) рак коры надпочечников, выделяющий альдостерон;

г) опухоли, эктопически продуцирующие альдостерон (напр., новообразования яичника либо почки).

У ≈50 % пациентов с альдостерон-продуцирующими аденомами коры надпочечников были выявлены соматические мутации гена KCNJ5, в результате которых калиевые каналы становятся менее селективными, увеличивая поступление ионов натрия, а следом и ионов кальция в клетки клубочковой зоны коры надпочечников, что увеличивает синтез альдостерона. У пациентов с аденомами надпочечников, у которых выявлена мутация гена KCNJ5, симптомы гиперальдостеронизма обычно более выражены.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Симптомы: резистентная к лечению артериальная гипертензия, часто с тяжелым течением, которая может сопровождаться другими симптомами: мышечная слабость, полиурия, полидипсия, парестезии и мышечные судороги, тетания (симптомы тяжелого дефицита калия и алкалоза); нормоволемия (в начальной стадии гиперволемия обусловлена задержкой натрия и воды в организме; спонтанный диурез и нормализация объема внеклеточной жидкости — феномен «ускользания» — вероятно связана с увеличенным выделением предсердного натрийуретического пептида [ANP]). Выделяемый в избытке альдостерон, действуя синергически с ангиотензином II, приводит к некрозу, фиброзу и пролиферации миоцитов, гипертрофии сердечной мышцы, перестройке и фиброзу сосудов и нарушает функцию эндотелия сосудов; в почках, особенно при увеличенном потреблении натрия в диете, приводит к повреждению средних и малых артериол и развитию нефропатии.

ДИАГНОСТИКА наверх

Диагностика первичного гиперальдостеронизма проводится у больных с артериальной гипертензией:

1) умеренной (>160–179/100–109 мм рт. ст.) или тяжелой (>180/110 мм рт. ст.);

2) резистентной к терапии (>140/90 мм рт. ст. несмотря на использование 3 антигипертензивных ЛС);

3) со спонтанной или индуцированной диуретиками гипокалиемией;

4) со случайно обнаруженной опухолью надпочечника (инциденталома);

5) если у родственников первой степени родства диагностирован первичный гиперальдостеронизм или отягощенный семейный анамнез в отношении раннего развития артериальной гипертензии или острых цереброваскулярных нарушений в молодом возрасте (200 ммоль/24 ч) — альдостерон в моче >39 нмоль/24 ч (14 мкг/24 ч); тест с каптоприлом (25 мг п/о после пребывания в вертикальном положении ≥1 ч) — отсутствие снижения уровня альдостерона в плазме (>30 %) после 2 ч в положении сидя; супрессивный тест с 0,9 % NaCl — 4-часовая в/в инфузия 0,9 % NaCl 500 мл/ч (мониторинг АД и уровня калия в сыворотке — необходимо помнить что нагрузка большой дозой натрия может быть опасна: у лиц с артериальной гипертензией может развиться гипертонический криз, а при первичном гиперальдостеронизме тяжелая гипокалиемия) — альдостерон в плазме >277 пмоль/л (10 нг/дл): тест с флудрокортизоном (0,1 мг 4 × день п/о на протяжении 4 дней; необходимо обеспечить в диете достаточное поступление натрия и соответствующее восполнение калия во время теста, необходимо поддерживать постоянную концентрацию калия в плазме ≈4 ммоль/л (определение 4 × в день) – концентрация альдостерона в сыворотке крови на 4-й день теста >166 пмоль/л (6 нг/дл) свидетельствует о первичном гиперальдостеронизме, если АРП снижена 8–10 мм; патологией считается сегментарное утолщение ножки надпочечника >6–7 мм или целой железы >10 мм. Методика оценки скорости выведения введенного внутривенно контраста позволяет дифференцировать аденому (быстрое выведение) с раком, метастазами и феохромоцитомой. МРТ — характеризуется похожей чувствительностью и специфичностью как КТ, позволяет дифференцировать аденомы, выделяющее альдостерон, од гормонально неактивных опухолей. Сцинтиграфия надпочечников с использованием аналога холестерина, меченного 131I позволяет выявлять опухоли, выделяющие альдостерон, с диаметром >1,5 см.

4. Катетеризация надпочечниковых вен с измерением уровня альдостерона: позволяет достоверно дифференцировать гиперплазию надпочечников от аденомы — уровень альдостерона на стороне опухоли в 4–5 раз выше; исследование выполняется только в специализированных центрах.

Диагностические критерии

1.

Скрининговые исследования — альдостерон-рениновое соотношение (АРС, ARR), определяемое утром после 2 часов нахождения в вертикальном положении, и после предварительной заместительной терапии калием (для обеспечения его сывороточной концентрации >4 ммоль/л): снижение АРП 416 пмоль/л (15 нг/дл) и повышение АРС >30 является показанием для проведения функциональных тестов (стимуляция выделения ренина или супрессия выделения альдостерона), за исключением пациентов с гипокалиемией без другой явной причины, неопределяемой концентрацией ренина в плазме и концентрацией альдостерона >20 нг/дл, которым можно выполнить визуализирующие исследования, и в дальнейшем направить их на оперативное лечение — без необходимости проведения подтверждающих диагноз исследований по угнетению секреции альдостерона.

2.

Подтверждение первичного гиперальдостеронизма: отсутствие супрессии или недостаточная супрессия выделения альдостерона физиологическими стимулами (диета с повышенным употреблением натрия, инфузия 0,9 % NaCl [тест с нагрузкой физиологическим раствором]) или ЛС (флудрокортизон, каптоприл), а также отсутствие повышения АРП после перехода в вертикальное положение (→см.

выше). Внутривенный тест с нагрузкой физиологическим раствором, выполняемый в сидячем положении, может заменить супрессивный тест с флудрокортизоном. Не стоит забывать, что нагрузка большой дозой натрия может оказаться опасной для пациента с тяжёлой артериальной гипертензией (даже может спровоцировать гипертонический криз), а также вызвать тяжёлую гипокалиемию.

3.

Определение причины автономной секреции альдостерона после подтверждения диагноза первичного гиперальдостеронизма: необходимо применение визуализирующей диагностики — КТ или МРТ надпочечников, при необходимости решающее значение приобретает катетеризация надпочечниковых вен (золотой стандарт дифференциальной диагностики типа первичного гиперальдостеронизма). У лиц 30 %; повышены также концентрации 18-OH-кортикостерона (непосредственного предшественника альдостерона) и кортизола.

3) Семейный гиперальдостеронизм — первичный семейный гиперальдостеронизм необходимо подозревать у лиц, у которых артериальная гипертензия при гиперальдостеронизме проявилась в раннем детстве или гиперальдостеронизм наблюдается у членов семьи, у которых в молодом возрасте имели место цереброваскулярные инциденты. При I типе прием дексаметазона подавляет выделение альдостерона.

Дифференциальная диагностика

1) другие причины артериальной гипертензии, зависимой от МКС →табл. 11.3-1;

Таблица 11.3-1. Причины артериальной гипертензии, связанной с избытком минералокортикоидов

Причина артериальной гипертензии

Минералокортикоид

Ведущие клинические (кроме артериальной гипертензии) и гормональные симптомы

первичный гиперальдостеронизм

альдостерон

гипокалиемия

↓↓ АРП

↑↑ альдостерон

врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 17α-гидроксилазы

дезоксикортикостерон

гипогонадизм

↓↓ АРП

↓ альдостерон

↓ кортизол

врожденная гиперплазия надпочечников: дефицит 11β-гидроксилазы

дезоксикортикостерон

вирилизация

↓ АРП

↓ альдостерон

опухоли надпочечника, выделяющие дезоксикортикостерон

дезоксикортикостерон

опухоль надпочечника

↓↓ АРП

↓ альдостерон

синдром кажущегося избытка минералокортикоидов дефицит 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2 типа (11β-HSD2)

кортизол

полидипсия

полиурия

↓↓ АРП

↓↓ альдостерон

↑ метаболиты кортизола или кортизона (THF/THE)

↓ снижение, ↑ увеличение, N — в пределах нормы, THF/THE — отношение тетрагидрокортизола к тетрагидрокортизону (метаболитов кортизола и кортизона)

2) другие причины гипокалиемии →разд. 19.1.4.1; 

3) вторичный гиперальдостеронизм — длительная избыточная стимуляция РААС (повышенная АРП и повышенный уровень ангиотензина II) побуждает клубочковую зону надпочечников к избыточной продукции альдостерона.

Наиболее частые причины: потеря натрия, гиповолемия, прием больших доз слабительных или мочегонных препаратов, цирроз печени с асцитом, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, нефротический синдром, стеноз почечной артерии, ренин-продуцирующая опухоль, злокачественная артериальная гипертензия (независимо от причины гипертензии), эстрогены (прием при менопаузальной гормональной терапии или оральной контрацепции — увеличивают синтез ангиотензиногена).

4) активирующая мутация минералокортикостероидного рецептора, проявляющаяся у беременных женщин (прогестерон стимулирует этот рецептор).

ЛЕЧЕНИЕ наверх

1.

Цели лечения: нормализация артериального давления, уровня калия в сыворотке и выделения альдостерона.

2.

Рекомендуется поддержка нормальной массы тела, умеренные физические нагрузки и диета с ограничением потребления соли (150 мг/сут), импотенция либо нарушение менструального цикла вследствие блокирования действия соответственно андрогенов либо прогестагенов, тошнота, рвота, диарея;

2) эплеренон 25 мг 2 × в день (можно повышать до 100 мг/сутки) — меньше побочных действий, чем у спиронолактона; через несколько месяцев терапии можно выполнить попытку снижения дозы при условии сохранения надежного контроля артериального давления.

2.

Другие калийсберегающие диуретики: в случае непереносимости спиронолактона и недоступности эплеренона применяется амилорид 5 мг 2 × в день, макс. 20 мг/сут, обычно в комбинации с гидрохлоротиазидом (комбинированный препарат содержит соответственно 5 мг и 50 мг этих лекарственных средств) 1 таблетка 1–2 × в день.

3.

ИАПФ: при двусторонней гиперплазии надпочечников, если блокаторы минералокортикоидного рецептора не приводят к нормализации артериального давления.

4. ГКС при семейном гиперальдостеронизме I типа: чаще всего дексаметазон 0,5–0,75 мг/сут.

ПРОГНОЗ наверх

Оперативное лечение альдостерон выделяющей аденомы приводит к полной ремиссии симптомов в 35–70 % случаев.

В случае недиагностированной болезни или несоответствующего лечения, выделяемый в избытке альдостерон, в особенности при одновременном увеличенном потреблении соли, не только приводит к гипокалиемии и артериальной гипертензии, но и непосредственно оказывает отрицательное влияние на сердце и сосуды, а также может приводить к нефропатии.

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.11.3.

WikiMed.Ru
Добавить комментарий