Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Причины и лечение гемолитической желтухи

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения.

Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени.

Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.

Как распознать симптомы?

Развиваются при произошедшим сбое в организме.

Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:

  • пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
  • бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
  • темный окрас мочи;
  • приступы боли в районе селезенки;
  • потемнение каловых масс.

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:

СтадияКоличество гемоглобина в крови в пуповине, г/л билирубина, мкмоль/лОтечность
IСвыше 150Не более 85,5Пастозность подкожной клетчатки
II120—10085,5—136,8Признаки асцита
IIIВ пределах 100Свыше 136,6Отек генерализованного типа

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

  • гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
  • инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
  • полная потеря слуховой и зрительной функции;
  • отклонения психомоторного характера;
  • развитие гепатита на фоне застоя желчи;
  • нарушения со стороны психики.

Как проводится диагностика?

Своевременная диагностика помогает избежать опасных осложнений.

Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору.

Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы.

Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей.

Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:

  • биопсия поврежденных тканей печени;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • пункция костного мозга;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Необходимое лечение

При гемолитической желтухе требуется комплексный терапевтический подход, который нормализует печеночную функцию и работу других органов. Любые лекарства и их дозировка прописываются исключительно врачом.

Категорически запрещается без врачебного предписания использовать любые медикаменты, поскольку можно усугубить течение недуга. Лечить гемолитическую желтуху возможно такими аптечными средствами, указанным в таблице.

Лекарственная группаНаименование
Глюкокортикостероидные препараты«Преднизолон»
«Дексаметазон»
Иммуносупрессорные лекарства«Имуран»
«Циклофосфамид»
Гепатопротекторные вещества«Эссенциале»
«Уролиз»
Мочегонные средства«Верошпирон»
Солевой раствор

Какая реакция на такой «букет» чужеродных тканей предсказать не может никто.

При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина.

Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление.

В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.

Коррекция питания

Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:

  • овсянка и гречневая крупа;
  • макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
  • молочные продукты с минимальной жирностью;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • постные типы мяса и рыбы;
  • несвежий хлеб.

Важно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.

Каковы прогнозы?

Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения.

Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы.

Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/icterus/gemoliticheskaya-zheltuha.html

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Очень часто люди, из-за недостоверности информации, путают гематологическую желтуху с гепатитом А. На самом деле тот факт, что кожа начинает менять цвет на желтый не говорит о наличии заболевания. Таким образом печень сигнализирует о наличии нарушенных процессом в ней.

Такая реакция вызывается изменение уровня билирубина в кровяном русле человека.

Случается это в результате разнообразных нарушений в деятельности организма, в случае попадания в организм токсинов, ядов, при наличии болезней хронического и инфекционного происхождения.

В зависимости от того, что спровоцировало такое состояние, есть несколько видов желтухи. Одним из них есть гематологическая желтуха, о которой сегодня и пойдет речь.

Чаще всего это состояние возникает у новорожденных деток. Спровоцирован это с дефицитом ферментов, а также с тем, что в организме новорожденных активно распадаются красные кровяные тельца.

Примерено в половине случаем такое состояние не нарушает самочувствие малыша и проходит бессимптомно.

Но в некоторых случаях появление у малютки желтухи может говорить о том, что в организме присутствуют процессы, которые несут угрозу для здоровья или жизни малютки. То же самое относится и к взрослым пациентам.

Что такое гемолитическая желтуха

Это состояние, которое характеризуется следующими симптомами – цвет кожных покровов меняется на желтый, также начинают желтеть белки глаз. Это спровоцировано чрезмерным разрушением эритроцитов. Есть другое название данного состояния – желтуха надпеченочная. Очень часто об этом состоянии пациенты говорят “надпочечная желтуха”.

Хоть изменение цвета кожи на желтый происходит при наличии болезней печени, но в данном случае процесс случается за пределами этого органа. При этом случается синтез гемоглобина в билирубин.

Билирубин вместе с кровью попадает в печень, а после этого вместе с желчью покидает организма.

Но в случае, если в кровяном русле сильно повышается этот компонент, его не переработанная часть начинает откладываться в кожных клетках и в слизистых оболочках.

Билирубин может быть непрямым и прямым. В зависимости от увеличения в кровь первого или второго типа вещества и его влияния на организм человека определяет такие состояния, которые и находятся в основе возникновения желтухи:

  • гипербилирубинемия конъюгационная;
  • гипербилирубинемия доброкачественная.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Появляется в случае, если в крови увеличивается к-во билирубина в результате нарушения его производства. Причины такого процесса могут быть разными.

Обычно это состояние имеет наследственный характер и проявляется сразу после рождения.

При этом спровоцировать повышение количества билирубина могут различные факторы:

  • может быть нарушение процесс связывания. Случиться таком может из-за уменьшенного концентрата фермента в кровяном русле больного.
  • нарушение процесса захвата или переноса молекул вещества в клетки печени.

Данное состояние проявляется в виде пожелтения слизистых оболочек, кожных покровов, в клетках печени при этом не происходит никаких патологических процессов.

Желтуха проявляется периодически, она время от времени может пропадать или усиливаться.

Желтуха может протекать параллельно с такими симптомами, как рвота, высокая утомляемость, бессонница, депрессивное состояние, тяжесть в правом боку, тошнота.

Причиной усиления либо отсутствия есть:

  • перенесенные болезни инфекционного происхождения;
  • питье спиртных напитков;
  • частые переживания, стрессовое состояние;
  • проведение операций.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Развитие данного состояние провоцирует увеличение количества билирубина прямого вида. Причинами, которые вызывают конъюгационную гипербилирубинемию, есть:

  • выявленные печеночный цирроз;
  • болезнь гепатитом, перенесенная недавно (любым типом);
  • наличие механических препятствий оттоку желчи. Это могут быть камни, к примеру.

Проявляется в виде сверхутомляемости, нарушенном функционировании органов ЖКТ, бессонницей. Также при данном состоянии важный симптом – белка глаз и покровы кожи приобретают желтый окрас.

Причины гемолитической желтухи

К развитию рассматриваемого заболевания могут привести определенные типы аутоиммунных болезней или анемия, которая вызван нарушенным процессом ферментов кровь. Причины развития гемолитической анемии:

Токсическое поражение:

  • укусы насекомых либо змей, которые относятся к ряду ядовитых;
  • передозировка медикаментозных средств;
  • отправление химикатами, токсическими веществами, ядами.

Течение определенных болезней:

  • наличие в организме раковых образований;
  • заражение малярией;
  • злокачественная анемия;
  • двухстороннее легочное воспаление;
  • инфекционный эндокардит;
  • печеночные заболевания;
  • инфаркты внутренних органов.

Наследственные факторы:

  • наследственный увеличенный уровень билирубина;
  • наследственное нарушение в строении гемоглобина;
  • нарушения мембранной оболочки красных телец крови, которые спровоцированы нарушенным развитием селезенки.

В некоторых случаях может проявляться “ложная” желтуха. Она проявляется тем, что покровы кожи становятся желтыми. Такое состояние вызвано тем, что человек употребляет в пищу много фруктов и овощей, насыщенных каротином, либо у который ярко-оранжевый цвет. Это может быть хурма, морковь, шпинат, дыня.

Симптомы гемолитической желтухи

Данное состояние говорит о присутствии патологического процесса, но желтуху нельзя назвать заболеванием. Выражается это состояние в приобретении глазными склерами и кожей желтого оттенка. Но у гемолитической желтухи есть некоторые симптомы, которые ее отличают от аналогичных состояний. Это:

  • Слизистые оболочки становятся бледными. Пропадает яркость слизистых, нет румянца, утрачивают цвет капилляры и сосуды.
  • Склеры также меняет свой окрас. Они становятся желтыми, причем желтизна может быть разной интенсивности – от светло-желтой до яркой.
  • Кожа желтеет. Покровы становятся матовыми и желтоватыми.
  • Не проявляется характерный печеночный зуд.
  • Селезенка увеличивается в размерах.
  • Моча темнеет, это происходит из-за увеличенного уровня билирубина, который и обеспечивает такой окрас.
  • Печень не болит, не увеличивается в размерах.
  • У красных кровяных телец уменьшается жизненный цикл.
  • Развитие желчных коликов при длительном разрушении эритроцитов.
  • Разнообразные проявления анемии. Может возникать потемнение в глазах, мышечная слабость, сверхутомляемость, головокружение, сонливое состояние.

Обычно гемолитическая желтуха имеет аналогичные симптомы, что и при малокровии.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Чтобы установить диагноз после возникновения перечисленных ранее признаком применяют разные варианты исследований. Больному назначают общий, а также биохимический анализ крови, анализ кала и мочи. Также специалист может назначать пройти УЗИ. В некоторых случаях, если доктор почитает это нужным, пациенту может рекомендоваться биопсия печени.

Лечение гемолитической желтухи

Основным момента в устранении этого признака есть установление основной болезни. В зависимости от полученного диагноза подбирается медикаментозное лечение для пациента. Иногда рекомендуется провести операцию по удалению селезенки. Если будет выявлена анемия, то человека следует пройти лечение с применением гормональных средств.

Прогноз зависит от болезни, которая спровоцировала состояние. Прогноз может быть и положительным и плохим.

Но в любом случае следует придерживаться специальной диеты. Чтобы состояние больного было поддержано, важно обеспечить следующее:

  • Нужно включить в свое меню рыбу в отварном или запеченном виде.
  • Отказаться от кушанья жирной еды, любых копченостей, от соленый и жареных блюд.
  • Следует кушать много отварного мяса либо приготовленного на пару.
  • Фрукты и овощи перед употреблением нужно предварительно обрабатываться. Их можно готовить на пару или запекать.
  • Свести к минимуму к-во употребляемых мучных и дрожжевых изделий. Нельзя кушать пряные булочки, свежий хлеб.
  • Запрещается пить газировку, черный чай.
  • Молочная продукция должна быть не жирной.
  • В рационе должно быть много блюд из маскаронов твердых сортов, из круп.

Кушать следует теплую еду, порции при этом не должны быть большими. Надобно соблюдать режим отдыха и активности. Если пациент будет строго придерживаться указанных советов, то он сможет очень быстро избавиться от желтухи.

Гемолитическая желтуха у новорожденных

У новорожденных этот патологический процесс случается по различным причинам. Для здоровья малыша риски также разные. Очень часто такое состояние можно встретить у деток, которые преждевременно родились. Ферменты печени у таких малышей еще не до конца развились, они еще ослаблены и не могут нормально выполнять свои функции.

Обычно желтуха не сразу дает о себе знать, это случается через 2-3 дня после рождения. Через 7-14 дней состояние приходит в норму. Саму меньшую опасность представляет развитие желтухи у деток в результате гипербилирубинемии доброкачественной. Это случается в результате:

  • инфекций, которые попали в организм во время родов;
  • эмоционального стресса, который мама перенесла во время вынашивания малыша;
  • по причине проведения оперативных вмешательств у матери в период беременности.

Также кожа малыша может желтеть по причине иммунологического конфликта малыша и мамы. Обычно такое спровоцированы разными резус-факторами. Антигены женины попадают в плаценту, разрушающе влияют на эритроциты крови ребенка. В особо тяжелый случаях случается ядерная желтуха, способная спровоцировать смерть новорожденного или внутриутробная гибель.

Для профилактики такого или сильного ухудшения здоровья ребенка при разных резус-факторах, маме нужно регулярно обследоваться.

Выводы

  • Будущим роженицам надобно в особенности ответственности относится к визитам в женскую консультацию в течении всего периода ожидания малыша. Также беременные должны тщательно следить за собственным физическим и эмоциональным состоянием.
  • Чтобы не возникло негативных последствий при первых проявлениях данного состояния нужно обратиться к доктору.
  • Гемолитическая желтуха может говорит о не существенных изменениях в организме, а в некоторых случаях может свидетельствовать о наличии патологии.

Источник: https://nebolet.com/diagnostika/gemoliticheskaja-zheltuha-i-giperbilirubinemija.html

Существуют три типа нарушений обмена билирубина

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

  1. Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
  2. Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
  3. Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.

В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации не более 20 мкмоль/л, но накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде желтухи.

Поскольку свободный билирубин липофилен, то он легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее очень опасно для детей, особенно для новорожденнных, т.к.

происходит резкое нарушение окислительного фосфорилирования и образования АТФ в нейронах.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – ускоренное образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза любого происхождения – сепсис, лучевое поражение, несовместимость крови по AB0 или резус-фактору, дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пентозофосфатного пути, отравление гемолитическими ядами (хлорбензол, яд кобры), малярия. У новорожденных желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.

Гепатоциты усиленно переводят избыток непрямого билирубина в связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. 

Схема патогенеза гемолитической желтухи

Гемолитические состояния, независимо от причины, имеют характерные проявления – синдром гемолиза. Биохимическими маркерами синдрома являются:

  1. Гипербилирубинемия за счет повышения содержания в крови свободного (непрямого) билирубина.
  2. Интенсивная окраска мочи, обусловленная накоплением в ней пигмента стеркобилина (билирубина и уробилина нет).
  3. Насыщенный цвет кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.
  4. Низкий уровень гаптоглобина в крови.
  5. Повышение в сыворотке крови активности лактатдегидрогеназы-5 (из эритроцитов).

Механическая желтуха

Механическая (подпеченочная) желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока (закупорка желчного протока опухолями, желчными камнями).

При этом происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их стенок и не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в кровь, развивается гипербилирубинемия.

Схема патогенеза механической желтухи

Биохимическими маркерами синдрома холестаза (в “чистом” виде, без повреждения гепатоцитов) являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт связанного (прямого) билирубина.
  2. В моче высокий уровень билирубина (коричневый цвет, цвет темного пива) и снижено количество стеркобилина, уробилина нет.
  3. В кале практически отсутствует стеркобилин (обесцвеченность, серовато-белое окрашивание).
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для желчных канальцев – щелочная фосфатаза (желчный изофермент), 5′-нуклеотидаза, γ-глутамилтранспептидаза.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания α2-, β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для механической желтухи).

Паренхиматозная желтуха

Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени:

  • извлечение билирубина из крови печеночными клетками,
  • конъюгирование билирубина,
  • АТФ-зависимая секреция в желчь.

Наблюдается при различных формах гепатитов (вирусные, токсические) и иных поражениях печени.

Схема патогенеза паренхиматозной желтухи

У младенцев вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологические желтухи новорожденных и недоношенных:

  • физиологическая желтуха,
  • желтуха, вызываемая молоком матери и т.п. 

Наследственные желтухи печеночного происхождения представляют собой синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра.

Биохимическими маркерами синдрома цитолиза являются:

  1. Гипербилирубинемия за счёт обеих фракций билирубина – прямой и непрямой. Их концентрация в крови возрастает из-за одновременного нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени.
  2. В моче имеется билирубин (коричневый цвет, цвет черного чая), появляется уробилин.
  3. В кале стеркобилин снижен или в норме.
  4. Повышение в сыворотке крови активности ферментов, специфичных для гепатоцитов – ЛДГ-5, АЛТ, АСТγ-глутамилтранспептидаза, глутаматдегидрогеназа.
  5. Уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания β- и γ-глобулинов в сыворотке крови (протеинограмма для гепатитов).

Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/zheltuhi.html

I. Желтухи с непрямой гипербилирубинемией

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Желтухи новорожденных

Желтуха новорожденного всегда является проявлением гипербилирубинемии. Нормальные величины билирубина в сыворотке крови – 8,5–20,5 мкмоль/л, у недоношенных – 26–34 мкмоль/л. У доношенного новорожденного желтуха появляется при уровне билирубина в сыворотке крови 85 мкмоль/л, у недоношенных – 120 мкмоль/л.

Билирубин образуется из гемопротеидов: на 75–85 % из гемоглобина, на 15–25 % в результате катаболизма других гемосодержащих соединений (миоглобина, цитохромов и др.). Это неконъюгированный (непрямой) билирубин. Он нерастворим в воде, не может выводиться с мочой.

Растворим в жирах, липоидах и обладает токсическим действием, проявляющимся в нарушении тканевого дыхания и блокаде энергетических процессов в клетке. В клетках печени непрямой билирубин в результате связывания (конъюгации) с глюкуроновой кислотой в присутствии фермента глюкоронил‑трансферазы превращается в прямой (конъюгированный) билирубин.

Он хорошо растворяется в воде, не обладает токсическим действием и легко выводится из организма с желчью и мочой.

У новорожденных детей имеет место незрелость ферментативной (глюкоронилтрансферазной) системы гепатоцитов, которая не может быстро переработать непрямой билирубин в прямой.

К уменьшению конъюгации билирубина приводят состояния ацидоза, гипоксемии, гипогликемии. 1/3 билирубина, проникшего в гепатоцит, вновь возвращается в кровь. Если процесс конъюгации билирубина в печени нарушается, то возрастает регургитация в кровь непрямого билирубина.

Обычно для патологической желтухи новорожденных характерны появление ее в первые сутки жизни или на второй неделе, волнообразное и более длительное течение, быстрый темп прироста неконъюгированного билирубина.

Клинико‑лабораторная классификация неонатальных желтух (Шабалов Н. П., 1997)

1. Гемолитические желтухи новорожденных:

наследственные мембранопатии, гемоглобинопатии и эритроцитарные ферментопатии;

приобретенные (инфекционные, лекарственные, микроангиопатические).

2. Полицитемия.

3. Гематомы.

4. Дети от матерей с сахарным диабетом.

5. Наследственные:

дефекты клиренса билирубина;

симптоматические при аномалиях обмена веществ.

6. Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно‑печеночная циркуляция билирубина:

желтуха от материнского молока;

желтуха при пилоростенозе;

желтуха при мекониальном илеусе;

желтуха при непроходимости кишечника.

II. Желтухи с прямой гипербилирубинемией (с доминированием в сыворотке крови билирубин‑глюкоронида, но со стулом обычного цвета).

1. Гепатиты (вирусные, бактериальные, токсические, грибковые, паразитарные).

2. Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия, болезни накопления и др.).

III. Желтухи с прямой гипербилирубинемией (холестатические желтухи).

1. Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей.

2. Полная атрезия внепеченочных желчных путей.

3. Гипоплазия внепеченочных желчных путей.

4. Гепатит без аномалий желчевыводящих путей.

5. Синдром сгущения желчи (холелитиаз).

6. Киста желчного протока или сдавление извне желчевыводящих путей.

7. Муковисцидоз и дефицит α1‑антитрипсина.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) обусловлена иммунологическим конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам (чаще по резус– или АВО‑антигенам). Встречается у 0,5–0,6 % новорожденных и является наиболее частой причиной патологической неонатальной желтухи.

Антигенная система резус состоит из шести основных антигенов, обозначаемых либо С, с; D, d; E, e (терминология Фишера), либо Rh', hr', Rh0, hr0, Rh'', hr'' (терминология Виннера).

Резус‑положительные эритроциты содержат D‑фактор или Rh0; резус‑отрицательные эритроциты его не имеют. Если эритроциты матери не имеют Rh‑антитела, а ребенок имеет резус‑антиген, то развивается несовместимость крови.

Возможна несовместимость крови по ABO‑антигенам. При этом мать имеет группу крови 0(1), а ребенок – А(II).

Иногда бывает и двойная несовместимость крови ребенка и матери: мать 0(I) Rh–, а ребенок A(II) Rh+ или B(III) Rh+.

К развитию ГБН при несовместимости крови по резус‑фактору приводят обычно предшествующие беременности, при которых происходит сенсибилизация резус‑отрицательной матери к резус‑D‑антигену плода. В связи с этим ГБН развивается у детей не от первой беременности; при АВО‑конфликте такая закономерность встречается редко.

В патогенезе ГБН имеет значение проникновение в кровоток беременной эритроцитов плода, имеющих D‑антиген, отсутствующий у матери, на который синтезируются Rh‑антитела, относящиеся к классу иммуноглобулина G, которые, в свою очередь, проникают через плаценту к ребенку, повреждают мембрану эритроцитов и вызывают повышенный гемолиз эритроцитов ребенка. Антиэритроцитарные антитела могут поступать к ребенку и с молоком матери. Вследствие этого образуется большое количество неконъюгированного билирубина, который не может быть выведен печенью.

Билирубин крови в основном связывается альбумином плазмы. В физиологических условиях 1 г альбумина связывает приблизительно 15 мг билирубина, что ограничивает вредное действие последнего на организм.

При повышении количества непрямого билирубина в плазме ее билирубинсвязующая способность может иссякнуть, и часть билирубина окажется в не связанном с альбумином состоянии.

Такой билирубин становится способным к диффузии и, проникая через мембраны, попадает в церебральную жидкость, нервную ткань, другие ткани организма, проявляя в них свою токсичность.

Билирубинсвязующая способность альбумина может меняться под влиянием ряда веществ, которые также транспортируются в организме в виде альбуминового комплекса. К таким веществам относятся сульфаниламиды, салицилаты, кофеин, антибиотики.

Гипербилирубинемия приводит к поражению практически всех органов и систем. В результате повреждения ядер основания мозга возникает так называемая «ядерная желтуха», развитие которой зависит от количества неконъюгированного билирубина в крови. У недоношенных детей она может развиться и при гипербилирубинемии, достигающей 200 мкмоль/л.

Клиника. Различают три формы гемолитической болезни: желтушную (85 %), анемическую (13 %) и отечную (2 %).

Желтушная форма. Для нее характерна желтуха при рождении или в первые сутки жизни. При АВО‑несовместимости желтуха может появиться на 2–3‑и сутки. Характерно увеличение печени и селезенки.

В последующем появляются «билирубиновая» интоксикация, анемия, ретикулоцитоз; стул и моча резко окрашены. На 3–6‑й день жизни может выявиться билирубиновая энцефалопатия (вялость, снижение аппетита, монотонный крик, срыгивание и рвота).

На 3–5‑м месяце жизни формируются неврологические осложнения, церебральный паралич, парезы, глухота, задержка физического развития и др.

Анемическая форма характеризуется бледностью, вялостью, в крови – выраженная анемия, увеличение печени и селезенки.

Отечная форма. У матерей часто в анамнезе повторные аборты, выкидыши, переливания крови и др. Новорожденные дети бледны; кожа с иктеричным оттенком; наблюдаются общий отек кожи, подкожной клетчатки, гепато– и спленомегалии; границы сердца расширены; тоны приглушены. Иногда выявляется ДВС‑синдром. Примерно половина детей умирает в первые дни жизни.

Диагностику ГБН проводят антенатально: у всех женщин с резус‑отрицательной кровью исследуют титры антирезусных антител не менее трех раз. В диагностике врожденной отечной формы большое значение принадлежит методу ультразвукового обследования.

Лечение.

При отечной форме болезни рекомендуется заменное переливание крови (ЗПК). Сразу после рождения показано введение эритроцитной массы в объеме 10 мл/кг, а при первом ЗПК – в полном объеме 170 мл/кг; выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят.

Переливание проводится медленно, с учетом поддержания центрального венозного давления, сердечной деятельности; назначается дигоксин из расчета 0,03 мг/кг на 2–3 дня, при геморрагическом синдроме переливают свежезамороженную кровь; при тромбоцитопении – тромбоцитную массу; при гипопротеинемии – 12 % раствор альбумина из расчета 1 г/кг. На 2–3‑й день назначают фуросемид.

При желтушной форме также проводится лечение гипербилирубинемии (ЗПК, плазмаферез, гемосорбция).

Показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия 340 мкмоль/л с темпом нарастания билирубина 6 мкмоль в час, с уровнем в пуповинной крови 60 мкмоль/л.

При желтушной форме через 2–6 часов после рождения начинают кормить ребенка донорским молоком до исчезновения изоантител в молоке матери.

В первые 24–48 часов можно начать фототерапию при уровне непрямого билирубина в сыворотке крови 205 мкмоль/л и более у доношенных детей и 120 мкмоль/л – у недоношенных. Благодаря фототерапии увеличивается экскреция билирубина с испражнениями и мочой, снижается токсичность билирубина и уменьшается риск возникновения ядерной желтухи. Длительность фототерапии – от 2 до 3 суток.

Благоприятное действие на выведение билирубина из кишечника оказывают в первые 2 часа жизни очистительные клизмы. К препаратам, улучшающим отток желчи, относят холестирамин (1,5 г/кг сут.

), агар‑агар (0,3 г/кг сут.), сернокислую магнезию, 12,5 % раствор сорбита.

Улучшению оттока желчи способствует фенобарбитал в дозе 20 мг/кг (суточная доза) в первый день терапии, в последующем – 3,5–4,0 мг/кг сут., витамины E, С.

Вторая группа желтух новорожденных связана с нарушением функции гепатоцитов и протекает с прямой гипербилирубинемией, доминированием в сыворотке крови билирубинглюкуронида, но со стулом обычного цвета. Такие желтухи наблюдаются у новорожденных при врожденных инфекционных гепатитах вирусной, токсоплазмозной, микоплазменной, туберкулезной и другой этиологии. Заражение возможно до, во время и после родов.

В патогенезе врожденного гепатита ведущее значение имеет длительная персистенция возбудителя в организме беременной с нарушением фетоплацентарного комплекса. О внутриутробном инфицировании свидетельствует появление симптомов гепатита в первые шесть недель жизни ребенка.

К признакам врожденного гепатита относятся нерезкая интоксикация, волнообразная желтуха, ранний геморрагический синдром, увеличенная плотная печень, увеличение селезенки, гипербилирубинемия, повышение общего холестерина и β‑липопротеидов, щелочной фосфатазы, длительное течение.

Дифференциальная диагностика заболеваний печени у детей первых месяцев жизни представлена в табл. 14.

Таблица 14

Дифференциальная диагностика некоторых заболеваний печени у детей первых месяцев жизни [Нисевич Н. И., Учайкин В. Ф., 1984]

Лечение.

Лечение должно быть комплексным, с назначением этиотропных препаратов: при токсоплазмозном гепатите назначается хлоридин в сочетании с сульфадимезином или антибиотики тетрациклиновой группы; при цитомегалусном этиотропная терапия не разработана, назначают патогенетическую терапию. При врожденном стафилококковом используют применение антибиотиков широкого спектра действия в сочетании со стимулирующей, дезинтоксикационной и специфической терапиями.

При врожденном гепатите В лечение не отличается от лечения приобретенного острого гепатита. При тяжелой форме гепатита показаны желчегонные препараты, витамины С, В1, В2, В6, питье 5 % глюкозы, внутривенные капельные инфузии гемодеза или реополиглюкина по 5–10 мл/кг; альбумина – 5 мл/кг сут.

с объемом жидкости (5 % раствором глюкозы) до 50–100 мл/кг сут. Назначается преднизолон – 2–10 мг/кг сут. на 3–5 дней, ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол – 5000–7000 Ед/кг сут.), антикоагулянты (гепарин – 100–300 Ед/кг сут.). При неэффективности лечения назначается плазмаферез.

Показано также назначение интерферона и энтеросорбентов (смекта, энеродез и др.).

В третью группу относят желтухи с прямой гипербилирубинемией (холестатические желтухи), связанные с аномалиями внепеченочных и внутрипеченочных желчных путей, различными их вариантами.

Характерными для них являются желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком; постоянно или периодически обесцвеченные испражнения; темная моча; увеличенная, плотная печень. Зуд кожи появляется к 4–5‑му месяцу жизни.

Из лабораторных признаков холестаза патогномоничными являются повышение уровня прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При полной атрезии желчных путей отмечается постоянно обесцвеченный кал; наличие увеличенной плотной безболезненной печени. Сразу после рождения состояние детей может быть не нарушено. Необходима ранняя консультация детского хирурга, а в последующем – оперативное лечение.

Атрезия желчных путей может быть одним из проявлений хромосомных заболеваний (болезнь Дауна, Эдвардса и др.).

Желтухи холестатического типа могут наблюдаться и при ряде наследственных заболеваний, передающихся аутосомно‑рецессивным путем (муковисцидоз, дефицит α – антитрипсина).

У детей, больных муковисцидозом, сразу после рождения может развиться мекониальный илеус, характеризующийся симптомами кишечной непроходимости (рвота, дегидратация, желтуха, интоксикация).

Желтуха при муковисцидозе может быть и при отсутствии мекониального илеуса, связана с закупоркой желчных путей густой желчью.

Диагноз муковисцидоза базируется на данных анамнеза, повышении альбумина в меконии и концентрации хлоридов в потовой жидкости, генетическом исследовании.

Дефицит α1‑антитрипсина может проявиться в первые недели жизни желтухой; обесцвечиванием испражнений; потемнением мочи и увеличением печени. Чаще в последующем развивается цирроз печени. Диагноз базируется на определении в сыворотке крови α1‑антитрипсина.

Глава IV

Источник: https://studopedia.su/12_97240_I-zheltuhi-s-nepryamoy-giperbilirubinemiey.html

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха: причины и лечение

Гемолитическая желтуха и гипербилирубинемия

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови.

По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами.

Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов.

Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Источник: https://MyPechen.com/gemoliticheskaya-zheltuha/

WikiMed.Ru
Добавить комментарий