Гематология

Гематология

Гематология

Термин гематология имеет древнегреческое происхождение. Его составляет два слова «гемос», что означает кровь и «логос», переводится, как учение. Следовательно, это наука, изучающая кровь и ее заболевания.

Основная задача этой области медицины заключается в освоении знаний о кроветворных органах (их строении и функционировании), а также клеток крови (их состояние при различных патологиях).

Гематология исследует не только невидимые процессы кровообразования, но и разрабатывает методы лечения, которые могут потребоваться при отклонении для их регуляции.

Все заболевания, относящиеся к гематологическим, вызваны различными нарушениями в клетках крови. Речь идет об эритроцитах, лейкоцитах и тромбоцитах. Изменения могут произойти в их строении и количестве, в их свойствах и функциях, а также в особенностях плазмы.

Гематология охватывает знания о костном мозге, селезенке и печени.

История гематологии

Впервые, стало возможно изучать кровь только после изобретения микроскопа с оптическими линзами. Это произошло в 1590 году благодаря Хансону и Захарию Янсену.

Все началось с открытия эритроцитов и определения их транспортировочных функций в 17-ом веке. Затем в 1673 году У.Хьюсон (английский хирург) обнаружил еще одни клетки, которые нам знакомы, как лейкоциты. Долго ученым не было известно о третьей составляющей крови (о тромбоцитах). И только в 1877 году французскому ученому Ж. Гайе удалось выделить эти клетки и их функции.

На начальном этапе формирования гематологии, как науки, врачи могли только выявлять симптоматику и классифицировать болезни крови, в зависимости от нее.

К концу 19-го века, французским ученым по фамилии Малассе была введена специальная камера, которая дала возможность на практике вести подсчет всех элементов крови.

Немного позже, его немецкий коллега ввел методы, позволяющие окрашивать кровь и делать на этом основании полноценный анализ.

Первая теория о кроветворении была опубликована А. Максимовым в начале 20-го века. Ближе к его середине, совместными усилиями ученых она подкрепилась научными фактами. Тогда и стало известно, что образование соединительных и кроветворных тканей обусловлено стволовыми клетками.

Диагностика и лечение гематологических заболеваний

Основополагающим действием для любого пациента является точная диагностика заболевания. Чтобы заметить патологию в крови, необходимо сдать ее для проведения расширенного клинического анализа.

Это позволяет специалистам тщательно исследовать элементы крови, дать оценку их форме и размерам, заметить аномальные клетки, если таковые имеются, а также определить процентное соотношение патологических клеток по отношению к здоровым.

Важным показателем для выявления наследственных болезней является гемоглобин (рассматриваются его виды) и строение эритроцитарной мембраны. Если есть подозрение на анемию, то сдается анализ показывающий дефекты в обменных процессах железа.

Для исследования кроветворных органов используют УЗИ, которое дает четкую оценку их состоянию. Чтобы изучить лимфоузлы на предмет патологии также прибегают к УЗИ, либо же КТ или МР томографии. При необходимости производят биопсию.

В зависимости от серьезности проблемы, стадии заболевания и других факторов, гематолог подбирает индивидуальное лечение для больного, которое может быть в виде:

  • Химиотерапии;
  • Радиотерапии;
  • Трансплантации стволовых клеток или пуповинной крови;
  • Пересадки костного мозга.

Отрасли гематологии

Сама гематология подразделяется на 3 отрасли:

  1. Теоретическая гематология. Этот раздел включает в себя все теоретические, а также экспериментальные методы, которые применяются для исследования существующих заболеваний, связанных с кровью. Ученые этой области занимаются тем, что изучают пока еще не известные возможности стволовых клеток, ищут менее болезненные пути пересадки костного мозга и т.д.
  2. Общая гематология. Все проводимые исследования, относящиеся к этому разделу, направлены на усовершенствование диагностики и лечения цитопении, анемии и подобных им заболеваний крови. Также уделяется максимум внимания вопросу о наследственных патологиях (например, гемофилия) и разработке методов их терапии.
  3. Онкогематология. Эта отрасль гематологии освещает тему злокачественных образований в системе крови и костного мозга. Все усилия направляются на диагностирование и лечение рака, лимфомы, миеломной болезни и т.п.

Нельзя не упомянуть о детской гематологии, которая специализируется на заболеваниях крови у маленьких пациентов.

Когда нужна консультация гематолога

Гематологические заболевания продолжительное время никак себя не проявляют, но есть ряд признаков, при обращении внимания на которые Вы должны немедля записаться к специалисту гематологического профиля.

  • В первую очередь это повышение температуры, не связанное с заболеваниями или другими причинами.
  • Постоянный упадок сил и усталость.
  • Спонтанное снижение массы тела.
  • Потливость.
  • Образование обширных гематом при незначительных ударах.
  • Покалывания в пальцах на руках и ногах.
  • Увеличение размеров лимфоузлов.
  • Длительное заживление ран, сильное кровотечение из небольших царапин.
  • Хроническая мигрень.

Современная гематология

Такую отрасль медицины, как гематология относят к весьма успешным. В наше время лечатся такие серьезные заболевания крови, которые еще не так давно были тяжело диагностируемыми.

Уровень трансплантации очень высок. Применение стволовых клеток подарило возможность миллионам людей излечиться от страшных недугов. Однако, как считают ученые, это не предел.

Они и дальше продолжают проводить исследования над дополнительными методами лечения и профилактики болезней крови. Но также ведется решение такой серьезной задачи, как дороговизна всех этих процедур, из-за чего не каждому они доступны.

Гематологические заболевания

Патологии в гематологической сфере имеют разное происхождение. Некоторые имеют генетический или врожденный характер, другие инфекционный или паразитарный, третьи опухолевый.

Они также могут быть вызваны химическим отравлением или любым другим фактором, воздействующим на организм, как изнутри, так и снаружи.

К гематологическим заболеваниям относят поражения органов кроветворения и отдельных элементов крови.

Чаще других на врачебной практике встречаются такие болезни крови:

  • Кровотечение;
  • Лейкоз;
  • Гемофилия;
  • Анемия железодефицитная;
  • Агранулоцитоз;
  • Тромбоцитопения;
  • Полицитемия;
  • Лимфома Ходжкина (Лимфогранулематоз);
  • Лимфома неходжкинская;
  • Лимфедема;
  • Гипонатриемия;
  • Гиперфосфатемия;
  • Сывороточная болезнь;
  • Болезнь фон Виллебранда;
  • Гемолитико-уремический синдром.

СКИДКИ для всех посетителей MedPortal.net! При записи через наш единый центр к любому врачу, Вы получите цену дешевле, чем если бы напрямую обратились в клинику. MedPortal.

net не рекомендует заниматься самолечением и при первых симптомах советует незамедлительно обращаться к врачу. Лучшие специалисты представлены у нас на сайте тут.

Воспользуйтесь рейтингом и сервисом сравнения или просто оставьте ниже заявку и мы подберем вам отличного специалиста.

Источник: https://medportal.net/gematologiya/

Онкогематология: что это такое, заболевания, признаки, прогноз, симптомы

Гематология

Большинство людей называет лейкоз раком крови, а лимфому раком лимфоузлов, но эти злокачественные процессы совсем не рак и не имеют отношения к онкологии, ими занимаются онкогематологи.

Что такое онкогематология?

Онкогематология занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний крови и лимфатической ткани, и процессов, предшествующих их злокачественной трансформации. Усложнение диагностики и лекарственной терапии привело к выделению специальности «онкогематология» из общей гематологии.

Онкогематологические заболевания

Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся, обещая неодинаковый исход. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.

Лейкозы называют «раком крови», лейкемией или белокровием. Лейкозные клетки развиваются из лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, базофилов, эозинофилов и их предшественников. До нормальной — зрелой формы клетка крови проходить несколько стадий созревания и опухолевая трансформация возможна на любом этапе. Острый и хронический лейкозы — разные заболевания и не переходят друг в друга.

Лимфомы или лимфосаркомы представлены множеством видов новообразований лимфоидной ткани и начинают свой рост в лимфоузлах, постепенно захватывая новые зоны и соседние ткани, циркулируя в кровеносном и лимфатическом русле. Лимфома Ходжкина наиболее благоприятна по течению и может излечиваться, неходжкинские лимфомы многообразны проявлениями и степенью агрессивности.

Миелома по биологической сути — хронический лейкоз, возникший из синтезирующих специфический белок плазматических клеток костного мозга. Она имеет типичные проявления с преимущественной локализацией опухолевых узлов в костях скелета.

Причины возникновения онкогематологических заболеваний

Причина злокачественных процессов крови и лимфоидной ткани неизвестна, не исключается участие в трансформации вирусов иммунодефицита и Эпштейн-Барр на фоне генетической предрасположенности. При некоторых типах в хромосомах идентифицированы разнообразные «поломки».

Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом, а каждый пятый случай острого миелолейкоза связывают с курением.

Симптомы

Злокачественная трансформация проявляется:

  • замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
  • инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
  • образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
  • пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.

Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:

  • склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
  • слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
  • повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.

При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.

Способы диагностики

Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.

Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.

Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.

Лечение онкогематологических заболеваний

Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.

Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала ХТ или предоставляются донором.

При лимфомах и миеломе по опухолевым зонам проводится лучевая терапия. Хирургическое лечение не актуально при большинстве процессов.

Прогноз при онкогематологических заболеваниях

Перспектива на жизнь определяется заболеванием, его чувствительностью к лекарствам и адекватностью терапии. Сегодня многие процессы, если не окончательно вылечиваются, то переходят в хроническую форму, позволяя активно жить и работать.

Химиотерапия онкогематологического заболевания много агрессивнее, чем используется в онкологии, часто проходит за гранью возможностей человеческого организма, а выхаживание после пересадки требует исключительного профессионализма, но специалисты нашей клиники неоднократно делом доказывали своё мастерство.

Записьна консультациюкруглосуточно

Список литературы:

  1. Демина Е.А., Тумян Г.С., Унукова Е.Н. и соавт./ Современные возможности лечения первичных больных лимфомой Ходжкина и причины неудач лечения// Онкогематология; 2007; 2.
  2. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. /Биология миелопролиферативных заболеваний// Клиническая онкогематология; 2016; 9 (3).
  3. Cheson B.D., Pfistner B., Juweid V.E., et al./ Revised Response Criteria for Malignant Lymphoma// JCO; 2007; 25.
  4. Tefferi A., Vainchenker W. /Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies// J Clin Oncol; 2011, Feb 10; 29(5).
  5. Zhang S., Kipps T.J. /The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia// Annu Rev Pathol; 2014; 9.

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya

Гематология – это… Что такое Гематология?

Гематология
        учение о крови (См. Кровь) и кроветворной системе, их строении и функциях, их заболеваниях и методах лечения. Современная Г. пользуется методами оптической, электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии, микроскопической гисто- и цитохимии.

Для диагностических целей широко применяют пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени); используются также биохимические ферментологические, цитогенетические, химико-генетические, спектроцитофотометрические (с исследованием дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологические (изотопные), иммунологические методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры ткани и цитокинетики. Началом Г. как науки можно считать открытие в 1661 итальянским анатомом М. Мальпиги и в 1673 голландским биологом А. Левенгуком эритроцитов в крови животных и людей и в том же году английским хирургом У. Хьюсоном — лейкоцитов. Тромбоциты были открыты в 1877—78 французским учёным Ж. Гайемом и в 1882 итальянским учёным Дж. Биццоцерро. В 1892 русский учёный И. И. Мечников обосновал учение о Фагоцитозе; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиальной системе (См. Ретикуло-эндотелиальная система) (немецкий патолог Л. Ашофф).

         Начальный клинический период развития Г. характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским учёным Д. Л. Романовским.

         Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие учёные Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали Лейкозы, в 1855 английский врач Т. Аддисон, а в 1872 немецкий врач А. Бирмер — пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 — апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий учёный О. Минковский и в 1907 французский учёный Шоффар — гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г. — учение о кроветворении (См. Кроветворение). Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание русскими учёными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая — швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) — Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.

         Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г.

, которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 — стернальной пункции (советский врач М. И.

Аринкин), 1938—42 — цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезёнки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.

         Одна из важнейших проблем Г. — проблема анемических состояний (см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей Гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г. Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования. Радиоактивный хром (51Cr), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский учёный У. Касл выяснил причину злокачественной анемии — дефицит витамина B12 (цианкобаламина). Пути движения витамина B12 в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (60Co). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский учёный Дж. Дейси, советские учёные Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови (См. Свёртывание крови)), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40—60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы (диатезы геморрагические (См. Диатез геморрагический)) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).         В 50—60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. — иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови (См. Группы крови) и т. н. Резус-факторе, лежащее в основе переливания крови (См. Переливание крови) — важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология); учение об аутоиммунизации — образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация).

         Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология — исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.

), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома.

Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21—22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.

         Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» — гемоглобинозы, или Гемоглобинопатии, широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина — одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах — и нарушения синтеза гема.

         В Г. входит лейкозология — учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

         Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови).

Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г.

, издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956—), ФРГ («Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung», Münch., 1955—), во Франции («Nouvelle Revue française d'Hematologie», P., 1961—), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955—), США («Blood», N. Y.

, 1946—), Италии («Haematologica», Napoli, 1920—), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967—), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966—) и др.

         Лит.: Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1967, т. 12, № 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1—5, Münch., 1957-64.

         И. А. Кассирский.

Источник: https://dic.academic.ru/dic.nsf/bse/78238/%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F

WikiMed.Ru
Добавить комментарий